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尼曼-皮克病

(类脂组织细胞增多症,尼曼-皮克二氏病,尼-皮病,尼-皮二氏病,神经磷脂单核巨噬细胞病,神经磷脂贮积病,神经鞘磷脂沉积病,神经鞘磷脂积累病,神经鞘髓磷脂代谢障碍,鞘磷脂)

尼曼-皮克病如何鉴别?

向您详细介绍尼曼-皮克病应该如何鉴别诊断。

  一、应与下列疾病作鉴别:

  1.糖原贮积症 糖原贮积症共有八种类型,以Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ及Ⅳ型最常见,均有肝大而脾一般不大。Ⅰ型多见于1岁以内,有反复低血糖发作,且可因此而致智力发育落后。患儿体型亦矮小,颊部等处脂肪堆积呈娃娃脸,与尼曼-皮克病有神经系统症状及体格发育落后有所不同。Ⅲ及Ⅳ型类似Ⅰ型,但较轻。Ia尚可累及心脏,可借临床表现,糖耐量曲线或胰高糖素试验与尼曼-皮克病鉴别。

  2.戈谢病 骨髓穿刺或脾穿刺涂片中找到戈谢细胞。β-葡萄糖脑苷脂酶活力降低。血清碱性酸磷酶增高。

  3.GM1神经节苷脂贮积症、岩藻糖苷贮积症 两病皆有肝、脾大,智力落后,前者骨髓中尚有泡沫细胞,黄斑部有樱桃红色斑,但两者皆有丑陋面容,骨骼X射线片中有骨发育不良表现。

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