纳尔逊综合征

　　一、症状

　　1.早期表现 最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着，常见部位是：颜面，手背，乳晕，腋窝，甲床及手术瘢痕等处皮肤，嘴唇，齿龈，舌缘，口腔，外阴等处黏膜，有时在指甲上可见纵行的黑色条纹，色素沉着多呈缓慢地进行性加重，且不会因补给皮质激素而消退。

　　2.蝶鞍或鞍外组织压迫的表现 头痛，视神经受压所致视力减退，眼睑下垂，视野缩小，眼底视盘水肿，视神经萎缩等。

　　二、诊断

　　主要依据：

　　1.库欣综合征双侧肾上腺切除术后。

　　2.进行性皮肤黑色素沉着。

　　3.头颅X线摄影 蝶鞍扩大、局部骨质疏松、骨质破坏和床突部位的双边现象。

　　4.头颅CT扫描 提示垂体窝内微腺瘤。

　　5.血浆ACTH水平显著升高 一般在100～2200pmol/L，MSH明显升高。

　　6.肿瘤局部压迫症状 头痛、乏力、恶心、呕吐、视物模糊、眼底视野改变。