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黏多糖贮积症Ⅴ型

(希氏综合征,粘多糖病Ⅴ型,粘多糖增多症Ⅴ型,粘多糖贮积病Ⅴ型)

黏多糖贮积症Ⅴ型怎样治疗?
向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅴ型的治疗方法,治疗黏多糖贮积症Ⅴ型常用的西医疗法和中医疗法。黏多糖贮积症Ⅴ型应该吃什么药。
2015年12月23日更新浏览数:287收藏数:41
黏多糖贮积症Ⅴ型诊疗知识
就诊科室: 内分泌科 儿科
治疗费用: 市三甲医院约(3000 —— 8000元)
治愈率:20-30%,大多以控制症状为主
治疗周期:终身治疗
治疗方法: 药物治疗

一、治疗

目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞,可以使其异染性消失。给病人口服维生素A 1万~10万U,4次/d,经1个月~数月后可改善症状,可使尿中黏多糖排出增多,但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲状腺素或生长激素的应用也同样无效。对于输入新鲜血浆的治疗方法意见尚有分歧,一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转,但其他作者应用却未得到确切的疗效。

二、预后

良好,寿命似不受影响,有活到60岁以上者。

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