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黏多糖贮积症Ⅳ型

(非典型性佝偻病,骨软骨营养不良,畸形性软骨营养不良,莫尔奎综合征,粘多糖病Ⅳ型,粘多糖增多症Ⅳ型,粘多糖贮积病Ⅳ型)

黏多糖贮积症Ⅳ型应该做哪些检查?

向您详细介黏多糖贮积症Ⅳ型应该做哪些检查,常用的黏多糖贮积症Ⅳ型检查项目有哪些。

黏多糖贮积症Ⅳ型常见检查

检查名称 检查部位 检查科室 检查作用
四肢的骨和关节平片 骨 上肢 下肢 —— 用于确认骨折...
尿液粘多糖检测 其他 肾 保健科 阳性者用醋酸...
脊柱椎体平扫 脊柱 骨科 病理科 保健科 康复医学科 脊柱椎体平扫...
MRI 全身 放射科 肿瘤 核磁共振成像...

  中性粒细胞内可见异染性黏多糖颗粒,但在早期可无此颗粒。尿中出现过多的硫酸角质素为其特异性改变,有时可高达45mg/L,对临床和X线表现均不典型者,有助于诊断。

  X线检查。

  以脊柱、骨盆、手和腕骨改变为常见,而且具有特征性。

  1.脊柱 椎体普遍变扁平,横径及前后径均增加,胸椎较腰椎明显。椎间隙相对增宽,椎体表面不规整,前部上、下角常缺损,以致椎体呈楔形变或中部前突呈舌状。这些典型改变常见于下胸、上腰部,而下部腰椎则趋正常。腰1或腰2常发生脊柱后突畸形,椎体变小并略向后移位,很像被上下椎骨强力挤出。腰椎侧位片可见椎弓根变长,以致椎管前后径增大。肋骨趋平直变宽,脊柱端变细,颇似船桨状。

  2.骨盆 髂骨翼呈圆形,可有缺损,基底部窄而长,髋臼浅,髋臼角增大,上缘不规整。股骨头变平,骨骺碎裂,边缘不规整。股骨颈干角逐渐消失,最后股骨头也完全吸收,股骨颈变粗短,形成髋外翻畸形。骶骨较窄,骨盆于髋臼水平缩窄,形成长而窄的骨盆腔。

  3.手和腕 改变与Ⅰ型相似,掌骨近端及指骨远端变尖,尺桡骨远端关节面相对倾斜。腕骨骨化中心出现延迟,发育小。

  4.长管骨 倾向于变短、增粗,骨小梁不规则,皮质变薄,干骺端增大而不规整,可有缺损区。骨骺中心出现迟缓,小而扁平,常有分节现象,与骨干融合时间推迟,这些改变以股骨近端最为明显。关节间隙增宽或有脱位及畸形,如髋外翻、膝外翻和肩关节盂变浅等。

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