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黏多糖贮积症Ⅲ型

(山菲利普综合征,粘多糖病Ⅲ型,粘多糖增多症Ⅲ型,粘多糖贮积病Ⅲ型)

黏多糖贮积症Ⅲ型应该做哪些检查?
向您详细介黏多糖贮积症Ⅲ型应该做哪些检查,常用的黏多糖贮积症Ⅲ型检查项目有哪些。
2015年11月12日更新浏览数:326收藏数:42

常见检查

检查名称 检查部位 检查科室 检查作用
尿液粘多糖检测 其他 肾 保健科 阳性者用醋酸纤维薄...

尿中排泄的大量黏多糖是硫酸乙酰肝素,MPSⅢ-B病人血清中酶的活性为正常者的2%~16%,而杂合子的酶活性在正常者的35%以下。血液中淋巴细胞、中性粒细胞和骨髓细胞可发现有异染性包涵体。

X线检查:X线表现与黏多糖贮积症Ⅰ、Ⅱ型相似,约半数病人可出现Ⅰ型改变,但程度较轻,其中仅1/4的病人发生侏儒。另外半数病人可出现长骨和肋骨增大畸形。部分病人腰椎椎体呈双凸形,顶骨后部密度增高、增厚。

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