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黏多糖贮积症Ⅱ型

(汉特综合征,粘多糖病Ⅱ型,粘多糖增多症Ⅱ型,粘多糖贮积病Ⅱ型)

黏多糖贮积症Ⅱ型有哪些症状?

向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅱ型症状,尤其是黏多糖贮积症Ⅱ型的早期症状,黏多糖贮积症Ⅱ型有什么表现?得了黏多糖贮积症Ⅱ型会怎样?

黏多糖贮积症Ⅱ型症状

典型症状: 初生时多正常,约从2岁开始即出现发育落后、骨骼及面容呈轻度胡勒综合征,但较轻,发生较晚,进展也较慢。可有关节强直、爪状手、短小,但无脊柱后弯。皮肤呈皱褶性或结节性增厚,尤以上肢及胸部明显,有时可呈对称性分布,并有多毛。可因视网膜变性而失明。常有进行性耳聋。肝脾肿大,伴有慢性腹泻。

相关症状: 关节强直 肝脾肿大 结节 收缩期和舒张期杂音

  一、症状

  本型临床症状与Ⅰ型相似,但较轻,病变进展较慢。初生时多正常,约从2岁开始即出现发育落后、骨骼及面容呈轻度胡勒综合征,但较轻,发生较晚,进展也较慢。可有关节强直、爪状手、短小,但无脊柱后弯。皮肤呈皱褶性或结节性增厚,尤以上肢及胸部明显,有时可呈对称性分布,并有多毛。角膜不浑浊,但在晚期用裂隙灯检查可见轻度浑浊。可因视网膜变性而失明。常有进行性耳聋。肝脾肿大,常有慢性腹泻。呼吸有鼾音,常伴有慢性呼吸道感染。肺动脉高压和冠状动脉梗死也很多见。常有心脏扩大并伴有收缩期和舒张期杂音。重型者智力不全较明显。

  此型又可根据症状的轻重分为两个亚型:MPSⅡ-A为重型,智力不全较重,多在15岁前死亡;MPSⅡ-B为轻型,智力正常,寿命较长,可存活到40~50岁以上。

  二、诊断

  根据本型特殊的临床表现,结合家庭发病史、病理改变及有关实验室检查,即可确诊。

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