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黏多糖贮积症Ⅱ型

(汉特综合征,粘多糖病Ⅱ型,粘多糖增多症Ⅱ型,粘多糖贮积病Ⅱ型)

黏多糖贮积症Ⅱ型是怎么回事?

向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅱ型的病理病因,黏多糖贮积症Ⅱ型主要是由什么原因引起的。

黏多糖贮积症Ⅱ型病因 主要病因: 遗传

  一、发病原因

  本病的病因是伴性隐性遗传,只见于男性,病人的母亲是携带者但不发病。

  二、发病机制

  本病的发病机制是,由于病人体内缺乏硫酸艾杜糖醛酸硫酸酯酶,而使酸性黏多糖降解发生障碍,该酶基因定位在。Xq27.3~q28,结果过多的黏多糖沉积于组织细胞内,并随尿排出。随着组织细胞内黏多糖沉积的增多,最终可导致功能障碍。

  病理:组织病理改变基本与Ⅰ型相似,即在各种类型细胞的溶酶体内有过多的酸性黏多糖沉积,虽无肉眼可见的角膜浑浊,但显微镜检查仍可在角膜内皮细胞内见有一定程度的黏多糖沉积。内脏器官沉积的黏多糖主要为硫酸乙酰肝素和硫酸皮肤素。

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