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慢性进行性眼外肌麻痹

慢性进行性眼外肌麻痹是怎么回事?

向您详细介绍慢性进行性眼外肌麻痹的病理病因,慢性进行性眼外肌麻痹主要是由什么原因引起的。

慢性进行性眼外肌麻痹病因

  一、发病原因

  慢性进行性眼外肌麻痹是以进行性上睑下垂球运动受限为特征,其病变部位可能在肌肉、神经-肌肉结合处、末梢神经及脑神经核。其原因有外伤、毒素、退行性变、传染因子、遗传性疾患及肿物等。

  二、发病机制

  关于本病的发病机制有4种学说:

  1.肌营养不良学说 Fuchs首先提出本病是肌营养不良的一种,此后,Silex、Sandier、SamualGartner与Edwin Billet、Kiloh及Nevin均报道了本病的眼外肌病理组织所见,发现眼肌纤维肿胀并有脂肪性退行性变,横纹消失,纤维组织增生,它与神经源性肌肉萎缩不同,后者肌肉纤维虽有皱缩,但仍保持其原有性质,横纹不消失,因此肌源性学说近20余年来已为更多的学者所承认。

  2.神经核变性学说 Mobius和Saenger报道23例,认为本病系支配眼球运动的神经核变性所致,属于核性麻痹(nuclear palsy)。Langden与CadwMader最早获得尸体解剖病例,发现动眼、滑车、外展3种神经核的神经细胞数均有减少以及细胞大小不等。Ledlowski也病理检查1例,发现动眼、滑车、展神经核的细胞数减少,细胞外形皱缩,有的细胞核移向四周,尼氏小体粉碎,Perlia核和Edjnger-Westphal核正常,中脑内外的神经纤维亦正常。因此主张为神经源性疾患,以后一直受神经源性学说支配。

  3.神经-肌肉变性学说 最近发现本病可合并小脑、脑神经症状。进行性眼外肌麻痹可继发于脑神经核的变性,以后出现眼外肌纤维的萎缩变性,因此临床上又有眼肌麻痹附加病(ophthalmoplegia plus),Kearns-sayre综合征及“眼头颅躯体神经肌肉病伴有参差不齐红色纤维”的命名或分类。

  4.代谢缺陷学说 目前认为本病是由于肌细胞能量代谢的先天性缺陷所引起,但对发生代谢障碍的具体环节尚未确定。最近通过电子显微镜观察发现,病变肌纤维内有过量钙的堆积,认为钙代谢异常是发病过程的关键环节。在病程早期,病变肌细胞尚未出现明确的形态学改变之前,肌细胞膜的通透性即有缺陷,导致肌酶细胞外溢,一定时间后,肌细胞即破坏,肌纤维粗细显著不等,病变纤维不规则地散布于正常肌纤维之间,横纹消失,有空泡形成、玻璃样变性和结缔组织增生,导致肌肉弹性及收缩力降低,引起眼球运动障碍

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