毛细胞白血病

毛细胞白血病检查

　 1.血象：

约2/3的患者有中重度全血细胞减少，血细胞比容20%～35%;轻中度血小板减少常见，但诊断时血小板<20*109/L的较少;白细胞计数常<4*109/L，10%～15%的患者白细胞>10*109/L，极少数超过200*109/L;淋巴细胞比例显著增高，但毛细胞的比例变化较大：低白细胞者可少于淋巴细胞的20%，白细胞>10*109/L的患者毛细胞可以是主要成分。

　　毛细胞直径10～25μm，胞质淡蓝至灰蓝色，常有细小和毛样突起。核仁明显或模糊，染色质疏松、花边状。相差显微镜下，新鲜活体标本中的毛细胞有细长毛发状的胞质突起;扫描电镜可证实上述发现，延伸的“毛”有交叉现象;透射电镜下在胞质内可见到核糖体-板层复合物(RLC)。

　　2.骨髓象：

55%的患者骨髓增生程度较高，38%的患者增生程度正常，另有7%左右的患者增生程度减低。增生程度减低者常无脾大，可能为疾病早期，易误诊为再生障碍性贫血、低增生性骨髓纤维化。99%以上的患者有骨髓浸润，这种浸润为弥漫性的。常表现为蜂房样，部分表现为局灶性或间质性，单个细胞表现为煎鸡蛋样，和其他慢性淋巴细胞增殖性疾病不同。骨髓银染证明弥漫性的网状纤维增生，而无胶原成分，这可能是骨髓干抽的主要原因。HCL患者网状纤维增生与毛细胞合成纤维结合素有关;另外，毛细胞含有纤维结合素受体(VAL-5)，可以把纤维结合素组装成多聚体。

　　3.细胞化学和免疫表型：

毛细胞血管浆内含有酸性磷酸酶的同工酶-5，和其他酸性磷酸酶的同工酶不同，该酶不被酒石酸抑制。95%以上的HCL患者酸性磷酸酶酒石酸实验(TRAP)阳性(也有少数其他慢性淋巴细胞增殖性疾病可出现该实验的阳性)。最近，免疫组化技术的应用提高了其特异性。

　　免疫分型在HCL的诊断和鉴别诊断中起重要作用。

　　4.病理：

脾HC浸润限于红髓，白髓不受累，且萎缩。HCL时虽然血单核细胞减少，但红髓内组织细胞仍增多。此外可见特殊的“红细胞湖”，系由HC围成的假窦，中间被红细胞充满。 肝HC主要浸润汇管区及肝窦，可见血管瘤样假窦形成。

　　5.影像学：

少数HCL患者骨X线检查显示溶骨性损害，有时在其周围伴骨硬化征象，患者常诉骨痛。肺部感染为HCL的常见并发症，胸部X线或CT检查可有相应的征象。

　　6.B超检查：

肝脾肿大，淋巴结肿大。