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Mirizzi综合征

(解剖功能综合征,米里齐综合征)

Mirizzi综合征有哪些症状?

向您详细介绍Mirizzi综合征症状,尤其是Mirizzi综合征的早期症状,Mirizzi综合征有什么表现?得了Mirizzi综合征会怎样?

Mirizzi综合征症状

典型症状: 腹痛、黄疸、高热寒战等

相关症状: 胆囊体积缩小 胆绞痛 高热寒战 肚子疼

  一、症状

  临床上Mirizzi综合征多无特异性的症状和体征,临床表现与胆总管结石不易区别。本病多见于老年人,大多数Mirizzi综合征患者有胆囊结石病史,有反复发作的胆绞痛及黄疸,并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征;多数患者有轻度黄疸或黄疸史,也可无黄疸。England等报道了25例Mirizzi综合征病人,其中19例有梗阻性黄疸病史,4例病人有胆管炎病史。Myrian等人报道了17例病人中,反复发作胆绞痛者占12例,梗阻性黄疸病人10例,胆管炎病人6例。在Mirizzi综合征患者胆囊可以增大、萎缩,也可以没有变化,多数报道以胆囊萎缩的居多;肝总管可以正常、增宽或狭窄,如果并发胆总管结石/十二指肠乳头炎/狭窄可以有胆总管增宽。总之胆囊、胆管没有特异性的改变

  Mirizzi综合征的临床表现复杂,无特异性,实验室检查也无特异性的指标,影像学诊断的检出率亦很低,客观上造成术前对Mirizzi综合征的低确诊率。对于有黄疸史的胆囊结石患者均应考虑有Mirizzi综合征的可能,实验室检查肝功能异常,如血清胆红素、AST、AKP升高,B超表现萎缩性胆囊、“三管征”或ERCP、MRCP上见到胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行,“反C征”要高度怀疑Mirizzi综合征。

  有关Mirizzi综合征与胆囊癌的关系已越来越受到广泛的关注。Redaelli等报道1759例胆囊切除术,诊断Mirizzi综合征有18例,其中发现并发胆囊癌5例,占27.8%,而在单纯胆结石手术中,并发胆囊癌的不足2%,二者之间有显著差异,同时在18例Mirizzi综合征中肿瘤相关抗原CA199高于正常有12例,而5例并发胆囊癌的病例更是明显增高。由此表明,Mirizzi综合征与肿瘤恶变有某种关联,其原因可能是胆囊结石长期慢性刺激导致黏膜增生、变性而发生癌变。因此,术前诊断或术中胆囊冰冻切片是重要的。

  临床上Mirizzi综合征的分型较多。1982年Mcsherry等依据ERCP表现将Mirizzi综合征分为2型:Ⅰ型为结石嵌顿在胆囊管/颈部外压肝总管而引起黄疸;Ⅱ型为结石部分或全部破溃入肝总管形成胆囊肝总管瘘。其中Ⅰ型又进一步分为2个亚型:ⅠA型为胆囊管与肝总管平行,胆囊管长度>3cm;ⅠB型为胆囊管被完全阻塞。Ⅱ型分为ⅡA和ⅡB型:ⅡA型为胆管瘘呈开放性;ⅡB型因结石嵌顿在瘘口处形成假胆瘘,术中取石后才发现瘘口。1989年Csendes等根据有否胆囊胆管瘘及内瘘造成胆管壁损伤的程度分4型:Ⅰ型为胆囊管或颈结石嵌顿压迫肝总管,又叫Mirizzi综合征原型;Ⅱ型为胆囊胆管瘘形成,瘘管口径<胆总管周径的1/3;Ⅲ型为胆囊胆管瘘形成,瘘管口径>胆总管周径的2/3;Ⅳ型为胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁。但England等认为术前通过胆道造影不可能测定瘘的大小,提出Csendes分型的实际意义不大。1997年Nagakawa等从诊断和治疗角度出发,将Mirizzi综合征分为以下4型:Ⅰ型,胆囊颈、胆囊管嵌顿结石引起肝总管狭窄;Ⅱ型,胆囊管、胆囊颈嵌顿结石,形成胆囊肝总管瘘;Ⅲ型,由于三管合流处结石引起肝总管狭窄;Ⅳ型,胆囊管、胆囊颈无结石嵌顿,而由胆囊炎引起肝总管狭窄。也有人将Mirizzi综合征分3型:Ⅰ型为胆囊管或胆囊颈结石嵌顿型;Ⅱ型为胆囊胆管瘘型;Ⅲ型结石嵌顿并胆囊胆管瘘型。还有一些其他的分型。总之,Mirizzi综合征的分型还未达成共识,目前被广泛应用的是Csendes分型。

  二、诊断

  Mirizzi综合征的临床表现复杂,无特异性,实验室检查也无特异性的指标,影像学诊断的检出率亦很低,客观上造成术前对Mirizzi综合征的低确诊率,对于有黄疸史的胆囊结石患者均应考虑有Mirizzi综合征的可能,实验室检查肝功能异常,如血清胆红素,AST,AKP升高,B超表现萎缩性胆囊,“三管征”或ERCP,MRCP上见到胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行,“反C征”要高度怀疑Mirizzi综合征。

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