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马方综合征的症状

2015-03-06 11:59:2939健康网
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核心提示:马方综合征是先天性的结缔组织基本缺陷的遗传性疾病。又称为先天性中胚层发育不良,Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。马方综合征的患者会出现周围结缔组织营养不良,骨骼异常、内眼疾病和心血管异常等。

  马方综合征是先天性的结缔组织基本缺陷的遗传性疾病。又称为先天性中胚层发育不良,Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。马方综合征的患者会出现周围结缔组织营养不良,骨骼异常、内眼疾病和心血管异常等。

  马方综合征主要有5类症状:

  1.骨骼病变。患有马方综合征最明显的表现是身材瘦高,四肢细长,并且是异于常人的。前臂和大腿尤其细长,并且患有患蜘蛛指和趾样改变;头颅骨病变;胸、脊椎畸形改变。

  2.眼部病变。主要是双侧晶状体脱位或半脱位,全脱位会伴有高度近视。此外出现视网膜剥离、虹膜震颤、白内障(发生于病变晚期)、斜视、瞳孔缩小、继发性青光眼等。

  3.心脑血管病变。主动脉病变;二尖瓣脱垂;冠状动脉受累造成心绞痛或心肌梗死;先天性心血管畸形;心脏增大、心率失常等。

  4.中枢神经系统病变。主要是硬脊膜膨出、蛛网膜下腔囊肿、盆腔脊膜膨出。

  5.其他部位症状。如皮下脂肪稀少,因为马方综合征患者大部分是瘦高,伴随着全身肌肉发育不良,关节松弛,容易脱臼或骨折。皮肤上会出现膨胀性萎缩纹或皱纹。

  马方综合征目前尚无特殊治疗方法。只能 据出现的状况对症治疗。 据调查显示,约三分之一的马方综合征患者死于32岁前,约三分之二死于50岁左右。心脑血管病变是主要的死亡原因。常见的病变是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血、严重的心律失常。如果患者出现心脑血管疾病的症状,要立即就医,对症医治,降低由并发症引起的死亡。

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