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类脂质蛋白沉积症

(Urbach-Wiethe病,皮肤黏膜透明蛋白变性)

类脂质蛋白沉积症是怎么回事?

向您详细介绍类脂质蛋白沉积症的病理病因,类脂质蛋白沉积症主要是由什么原因引起的。

类脂质蛋白沉积症病因 主要病因: 常染色体隐性遗传

一、发病原因

遗传学研究发现,本病系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。

二、发病机制

关于组织内沉积的透明物质的属性,最初Urbach-Wiethe通过组织化学染色认为系磷脂蛋白。以后许多学者又陆续发现还有糖蛋白、甘油三酯、中性脂肪和多种脂质混合物。最近几年有人通过对成纤维细胞培养和超微结构的观察,提出透明物质主要是由成纤维细胞产生的糖蛋白,而损害内的脂质积聚并非原发性代谢缺陷而是一种继发现象,可能是脂蛋白与糖蛋白之间有亲和力的关系。

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