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莱特雷尔-西韦病

(非类脂组织细胞增多病,累-塞二氏病,累-赛病)

莱特雷尔-西韦病有哪些症状?

向您详细介绍莱特雷尔-西韦病症状,尤其是莱特雷尔-西韦病的早期症状,莱特雷尔-西韦病有什么表现?得了莱特雷尔-西韦病会怎样?

莱特雷尔-西韦病症状

典型症状: 典型病例为持续性发热,伴化脓性中耳炎。出现皮疹,可持续或间断发生。通常出现在胸背部皮肤,其次发生在躯干和四肢皮肤。病变一般位于皮肤的乳头层,也可侵犯表皮,产生Pautrier微脓肿,出现临床上所见的湿疹和黄色病变,也可呈现暗红色丘疹,可能为出血所致,中央也可有角化小痂。

相关症状: 耳痛 发烧 眼睑肿胀且呈淡绿色 结膜充血 咳嗽 呼吸困难

一、症状:

1.未成熟的组织细胞大量增生,使正常人体组织受到破坏,尤其是皮肤和脾脏受累最为严重,可造成出血和坏死。病程较短,常为15天~2年,病势凶猛且不易控制。典型病例为持续性发热,伴化脓性中耳炎。出现皮疹,可持续或间断发生。通常出现在胸背部皮肤,其次发生在躯干和四肢皮肤。病变一般位于皮肤的乳头层,也可侵犯表皮,产生Pautrier微脓肿,出现临床上所见的湿疹和黄色病变,也可呈现暗红色丘疹,可能为出血所致,中央也可有角化小痂。部分患者有脂溢性湿疹样皮疹,少数患者呈丘疹样结节性皮疹,丘疹溃烂愈合后皮肤留下萎缩斑或瘢痕。

2.多数患儿肺部间质组织细胞浸润或感染引起咳嗽、呼吸困难,并累及心、肺功能。肺泡的纤维受影响而断裂,产生肺泡囊肿,可能导致气胸。胃肠功能紊乱,腹泻常见。肝脏、脾脏和淋巴结肿大。颅骨、骨盆和长骨受累,发生骨质疏松和破坏,产生骨内外板的整个厚度缺损。骨髓病变引起贫血、白细胞、血小板减少,如骨髓病变非常广泛,周围血液中可见有核红细胞。少数患者眶骨受累,眼眶组织受累引起眼球前突,眼睑肿胀,结膜出血肿胀,眼睑闭合不全。病变也可累及虹膜,睫状体和葡萄膜等。

3.患者为婴幼儿,发热,皮疹明显,肝脾和淋巴结肿大,部分患者眶骨和眼部软组织受侵犯。对于这些病例应作实验室检查:血液中细胞大体正常,少数患者白细胞明显上升,甚至可达9万和可见有核红细胞;血小板减少,贫血明显。骨髓像中组织细胞增多。皮肤病变活检可见大量的未成熟的组织细胞,散在多核巨细胞和单核炎性细胞,这些发现给诊断提供直接证据。

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