老年人嗜铬细胞瘤危象

　　(一)发病原因

　　嗜铬细胞瘤是家族性、多发性内分泌腺瘤综合征(MEA-Ⅱ型，Sipple综合征)的一部分。家族性嗜铬细胞瘤病例中50%为双侧肿瘤，散发病例中双侧者仅10%。约5%嗜铬细胞瘤病人有神经纤维瘤;而仅1%神经纤维瘤病人有嗜铬细胞瘤。儿童嗜铬细胞瘤中50%为肾上腺内单发肿瘤，25%累及双侧肾上腺，25%在肾上腺外。

　　(二)发病机制

　　去甲肾上腺素和肾上腺素是调控机体生理功能和代谢的重要激素。体内几乎所有组织都有这两激素的受体，即α和β肾上腺能受体。这两型受体又各自分为α1、α2和β1、β2亚型(尚有β3亚型，还未完全阐明)。各型受体被激活后产生的效应不同和它们在组织中分布差异决定了各组织对儿茶酚胺反应的特性(表1)。总的说，刺激α受体引起兴奋反应，如血管收缩血压升高，眼扩瞳肌收缩瞳孔散大、胃肠及膀胱括约肌收缩、立毛肌收缩、出汗等;β1受体激活后产生心脏兴奋作用：心肌收缩力增强、心率加快、传导加速等;β2受体兴奋后表现对中间代谢的作用，如糖原分解、糖原异生，导致血糖升高及脂肪分解，β2受体激活还引起小动脉扩张，以及支气管、胃肠道和膀胱的肌肉松弛。

　　肾上腺素和去甲肾上腺素对α、β受体都有亲和力。肾上腺素对α1受体亲和力略强于去甲肾上腺素，而对α2受体则反之。对β1受体亲和力两者相似，而对β2受体肾上腺素比去甲肾上腺素至少大10倍。所以对中间代谢、小动脉扩张、支气管及胃肠道等平滑肌松弛作用主要是肾上腺素的作用。

　　嗜铬细胞瘤以不受控制地合成、贮存和不规则大量释放儿茶酚胺为特点。其释放的激素优势激活的受体不同，产生不同的病理生理状态，导致危象表现的多样性(图1)。

　　肾上腺髓质嗜铬细胞瘤可以分泌肾上腺素为主，也可以分泌去甲肾上腺素为主。肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌去甲肾上腺素。