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赖利-戴综合征

(家族性缺陷自主症,家族性植物神经功能障碍症,家族性自主神经机能异常,家族性自主神经失调症,赖利-戴综合症)

赖利-戴综合征是怎么回事?

向您详细介绍赖利-戴综合征的病理病因,赖利-戴综合征主要是由什么原因引起的。

赖利-戴综合征病因

  赖利-戴综合征疾病病因

一、发病原因

  赖利-戴综合征的病因至今尚不完全清楚。近年来研究发现,本病为常染色体隐性遗传性周围性神经病,所有的患者均有两个复制基因缺陷,致病基因位于9号染色体短臂31~33区上。

  二、发病机制

  本病为自主神经系统先天性异常,患儿感觉神经节、交感神经节及副交感神经节中的神经元明显减少,这些神经元在患者一生中不断丧失。交感神经末梢数量减少是病人血液循环中去甲肾上腺素、多巴胺、β-羟化酶较少的原因。由于外周组织交感神经支配减少,使肾上腺能受体过敏,以致肾上腺髓质释放儿茶酚胺可引起过度应激反应。虽有些症状提示累及中枢神经系统,但中枢神经系统未见类似病变,智力属正常范围。

  也有研究指出,患儿尿中的去甲肾上腺素、肾上腺素代谢产物香草酰扁桃酸(VMA)降低,高香草酸(HVA)大量增多,也可能是由于患儿体内儿茶酚胺代谢异常,去甲肾上腺素及其衍生物形成障碍所致。

  本病的病理改变主要是颈交感神经节发育不良,神经元数目和体积均减少。主要表现在丘脑背内侧核、颈髓与胸髓侧角灰质细胞、背根神经节及交感神经节的异常改变,节前神经元减少,脑干网状结构变性,蝶腭神经节、睫状神经节的神经细胞异常;此外,脊髓背柱、背根、脊丘束等有脱髓鞘改变,少数发现脊髓交感神经节有色素变性。

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