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冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血有哪些症状?

向您详细介绍冷抗体型自身免疫性溶血性贫血症状,尤其是冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的早期症状,冷抗体型自身免疫性溶血性贫血有什么表现?得了冷抗体型自身免疫性溶血性贫血会怎样?

冷抗体型自身免疫性溶血性贫血症状

典型症状: 主要为慢性溶血引起的苍白和乏力。通常病情稳定,寒冷环境下病情可加重

相关症状: 皮肤苍白 乏力 蛋白尿 发绀 淋巴结肿大

一、症状

  原发性CAS的发病高峰年龄在70岁左右,女性病人数略多。原发性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表现为慢性经过,主要为慢性溶血引起的苍白和乏力。通常病情稳定,寒冷环境下病情可加重,因此急性溶血引起的血红蛋白血症和血红蛋白尿多发生于冬季,多不伴有寒战、发热和肾功能不全,大多数患者在寒冷环境中表现有廓、尖、手指及足趾发绀症,一经加温即见消失。随着环境温度降低,流向皮肤及皮下组织血液中的冷抗体(IgM)作用活跃,致使红细胞凝集并与补体相结合。红细胞凝集导致局部血流滞缓,这是手足发绀的主要原因。与Raynaud征不同,所有的手指都可受累,先转为暗灰色,低温暴露时间较久者可变为白色。在罕见情况下,凝集红细胞堵塞小血管而致指端发生坏疽。患者体征很少,除贫血黄疸外,肝、淋巴结肿大都不明显。

  感染引起的CAS病程经过短暂,常在感染发生后2~3周出现症状(此时冷凝集素滴度达峰值),经过2~3周后可自发缓解。典型症状有苍白和黄疸,寒冷环境下可有手足发绀。

二、诊断

  冷抗体型AIHA的诊断依据:①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血;②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性,PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强;③直接Coombs试验可阳性,呈C3型。另外,若能找到明确的继发病因,应诊断继发性冷抗体型AIHA;排除了继发性,方可诊断原发性。

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