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朗格汉斯组织细胞增多症

(勒-雪病,组织细胞增多症X)

朗格汉斯组织细胞增多症可能并发哪些疾病?

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朗格汉斯组织细胞增多症并发症

常见并发症: 尿崩症 脾功能亢进

朗格汉斯组织细胞增多症并发症

1.严重皮损常成为继发感染病灶。软组织受累时局部出现肿块,最多见于头颅、颈部,常和附近的骨损害并存。外耳道软组织受侵,可出现外耳道溢脓,常和乳突炎中耳炎并存。


  2.严重者因肝硬化伴发腹水及水肿,甚至肝功衰竭。脾明显肿大者,可产生脾功能亢进所致的血细胞减少。

  3.合并颅骨破坏及突眼者各占9.1%,与国外报道结果相似。尿崩症患者可伴发育障碍,和垂体生长激素缺乏有关。晚期可合并其他CNS受损征象,小脑病变是LCH在CNS的第2好发部位,可引起共济失调等表现。部分患者小脑病变在LCH消失后多年才发现。患者在病程中可伴发热,在幼小患儿尤多见。除由LCH本身所致外,合并感染是发热的重要原因。

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