朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症一般治疗

　　一、治疗：

　　1.外科和放疗治疗方案

　　1)在经过完整评估后，只有单发性骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者，可使用局部疗法。患者的皮肤损伤的表面，容易接近的及非危险的部位，可施行手术刮除，但术中要避免过大的矫形与整形手术。

　　2)使用高电压装置进行局部放疗，适用于骨骼畸形，病理性骨折，脊柱压缩和脊髓损伤或有严重疼痛或全身淋巴结肿大的患者。

　　2.化疗

　　1)低危患儿，年龄大于2岁，伴单一系统疾病，或一个部位骨质或多部位骨质损害。

　　2）给予局部治疗，不需全身性治疗。若治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在。

　　3)低危患儿，年龄大于2岁，伴多系统疾病，但未侵犯血液系统，肝，肺或脾，可给予化疗，常有持续的疗效，然而大多数患者年龄都小于2岁，血液系统、肝、肺或脾器官系统受侵犯，特别有功能紊乱的患儿，尽管给予化疗但仍死亡.

　　3.抗生素治疗

　　适合对象：重型患者

　　方案：住院并予最大剂量抗生素，保持气道通畅，提供高能营养支持、血制品，护理皮肤，施行清创术，甚至可切除严重受损的牙龈组织，以限制口腔病变。头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次)，若洗发液无效，可局部少量使用皮质类固醇药剂，以在短期内控制小的病灶。对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗。同时进行理疗以及必要的医护关怀。执行严格的卫生措施，有效地需减少听道，皮肤和牙龈损害。

　　4.预后

　　在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残，如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性，以及情绪波动均应加以监察。

　　预后极差的患者在诊断时应作HLA配型，考虑进行骨髓移植，环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节治疗。