铝骨病

铝骨病一般治疗

　　一、治疗

　 1.减少铝的摄取

一旦诊断成立，须停用含铝制剂，如含铝的磷结合剂、人血白蛋白(白蛋白)和高营养补充液。检查铝污染的来源如透析液中铝的含量，如含量过高则需减少(American National Standard for HD System规定透析液中最高含铝量为10ug/L)。提倡使用反渗水制作透析液。

　　2.去铁胺的治疗

去铁胺是公认的治疗铝相关性疾病的有效方法。通常血铝的80%～90%与蛋白质结合，只有10%～20%是可以滤过的，因此血透只能清除少量的游离铝。去铁胺(去铁敏)能动员组织内储存的铝，以铝铵和铁铵复合物形式返回到血液中，这种复合物能被血透、腹透、含碳的血液灌流联合透析膜或血液滤过所清除。静滴去铁胺44h后，血浆铝的80%以上以可滤过的铝铵复合物(分子量583)形式存在，因此可通过透析清除。

　　(1)方法：

关于去铁胺的剂量和给药途径有不同的报告。方法之一是在血透最后30min内静滴去铁胺30～40mg/(kg)。另一种方法是在血透前16h肌内注射去铁胺1g，每周1次。腹透患者的给药还没有统一的观点。有作者主张在夜间交换腹透液时腹透内给予去铁胺2g，每周3次。最适合的总疗程多长目前尚无定论，可能需要一年或更长时间。有作者主张每月进行1次去铁胺试验，如果在注射去铁胺后血铝含量增加<50ug/L，则可停止去铁胺治疗。

　　各种不同透析膜清除铝铵复合物的程度大不相同。铜仿膜清除效果差，高流量聚砜膜的清除效果较铜仿膜高4倍。用聚砜膜透析大约可清除65%的复合物。Alukart(NMC，USA)是一种一次性含碳粒的血液灌流装置，血液灌流/血液透析后，大约有84/27的铝铵和84/19的铁铵可以被清除掉。

　　(2)疗效：

铝相关性骨病用去铁胺治疗后，可以迅速取得临床疗效。骨活检显示可染性表面铝含量减少，骨形成率增加，板层幼骨容量减少，化学分析显示骨铝含量减少。铝相关性脑病不论是早期或晚期，去铁胺治疗能戏剧性改善症状和预后。但也有人报道，去铁胺治疗可能一过性地加重神经系统症状，甚至引起死亡，这可能是因为脑病过于晚期，或者由于去铁胺剂量过大，使血清铝增加过于迅猛所致。去铁胺治疗可以改善小细胞或正常细胞性铝相关性贫血，提高红细胞生成素(重组人红细胞生成素)的疗效。这可能是由于红细胞在骨髓发育过程中铝的掺和减少，而不是去铁胺将血红细胞中的铝动员出来的结果。

　　(3)副作用：

　　①一般症状：

表现为头痛，乏力，腹痛，腹泻和发热。

　　②低血压：

较常见。为防止低血压的出现，可减慢去铁胺的静滴速度，最大剂量不超过50mg/(kg)。

　　③眼耳副作用：

可能出现视力下降和中至高频神经性耳聋。曾有报道89名输血过多引起铁超负荷的患者接受去铁胺皮下注射治疗，13名出现了急性发作的视力消失和(或)耳聋。

　　④毛霉菌病(mucormycosis)：

这是最严重的副作用，但发生率甚低。根据国际透析患者毛霉菌病登记的记载，迄今总数为59例，其中78%接受了去铁胺治疗。绝大多数患者每周接受大剂量去铁胺(3.3g/周)，其中20%接受1.5g/周或更少。只有30%的患者对这种机会真菌感染有已知高危因素(糖尿病、白血病或免疫抑制剂)。44%的患者有弥漫性病变，31%有鼻脑受累。死亡率高达90%。对这种真菌感染易感的原因是去铁胺除了结合铝以外还能与铁结合而形成铁铵。这种铁铵是毛霉菌微孢子(Rhizopus microsporus)的铁的结合物。真菌摄取过多的铁可以刺激其生长，可能导致临床感染。晚期肾功能衰竭患者易感性增强，因为患者无尿引起铁铵在血浆内长期潴留。

　　二、预后

　　本病主要见于终末期肾病患者，铝相关性骨病用去铁胺治疗后可以迅速取得临床疗效。副作用也明显，出现毛霉菌病(mucormycosis)就是去铁胺治疗最严重的副作用。有30%的患者对这种机会真菌感染有已知高危因素(糖尿病、白血病或免疫抑制剂)。44%的患者有弥漫性病变，31%有鼻脑受累。病死率高达90%。