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颅底凹陷症

(基底凹陷症,颅底陷入症,颅底内翻或颅底压迹)

颅底凹陷症是怎么回事?

向您详细介绍颅底凹陷症的病理病因,颅底凹陷症主要是由什么原因引起的。

颅底凹陷症病因

颅底凹陷症疾病病因

颅底凹陷症(basilar invagination)的主要发病原因为先天性骨质发育不良所致,由于在胚胎发生学上,神经管在寰枕部闭合最晚,所以先天性畸形容易发生在此区。少数可继发于其他疾病。

Hadley将本病分为2型,即:

①先天型:又称原发性颅底凹陷症,伴有寰枕融合、枕骨变扁、枕骨大孔变形、齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内,致使枕骨大孔前后径缩小。在胚胎发育2~3周时,由于胚胎分节的局部缺陷,寰椎不同程度地进入枕骨大孔内,有时与之融合等。近年来有人发现本病与遗传因素有关,即同一家族兄弟姐妹中可有数人发病。

②继发型:又称获得型颅底凹陷症,较少见,常继发于骨炎、成骨不全、佝偻病、骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等。导致颅底骨质变软,变软的颅底骨质受到颈椎压迫而内陷,枕大孔升高,有时可达岩骨尖,且变为漏斗状。同时颈椎也套入颅底,为了适应寰椎后弓,在枕大孔后方可能出现隐窝,而寰椎后弓并不与枕骨相融合。

二、发病机制

颅底凹陷症导致枕骨大孔狭窄,后颅窝变小,压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状,合并有椎动脉受压出现供血不足表现。

病理改变如下:枕骨大孔畸形包括枕骨基底部、外侧部及髁部三部分的发育异常,致使颅底向内凹陷、寰椎和枕骨距离变短、寰枕融合、寰椎枕化等。有时还合并寰枢椎畸形、椎板裂缝或缺如、颅颈移行处曲度异常等。

颅底凹陷是枕骨大孔区最常见的畸形,90%以上颅底凹陷症是枕骨和寰枢椎的畸形,枕骨的基部、髁部及鳞部以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入,枕骨大孔边缘有寰椎距离变短,甚至与寰椎后弓融合,枕骨髁发育不良、不对称,枕骨基底部变短、变直、高低不平,颅底呈漏斗状,寰椎突入颅内,枢椎的齿状突高出正常水平而进入枕骨大孔,枕骨大孔前后缩短,而使颅后窝缩小,从而压迫延髓、小脑和牵拉神经根,产生一系列神经系统症状和体征。

除上述骨质改变外,局部软组织还可产生增厚和紧缩,枕骨大孔附近的筋膜韧带、硬脑膜、蛛网膜的粘连、增厚、呈束带状,从而压迫小脑、延髓、脑神经、上颈髓、颈神经和椎动脉等,而产生症状。晚期常出现脑脊液循环障碍而导致梗阻性脑积水和颅内压增高。

颅底凹陷常合并脑脊髓和其他软组织畸形,如小脑扁桃体疝、脊髓空洞症及蛛网膜粘连等。

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