类白血病反应

　　一、症状：

　　可见于各年龄组，但儿童较为多见，男女发生率无区别。临床表现主要是原发病的症状和体征。发热较常见，可有肝、脾、淋巴结肿大及皮肤淤斑等出血症状。在一76例系列中脾大发生率为20.0%，在另一50例系列中脾大发生率为22.0%，但一般仅只有轻度肿大。由于类白血病反应是继发于其他疾病，因此无本身特定的临床表现。其症状、体征因原发病不同而异。

　　二、诊断依据：

　　1、有明确的病因。

如较为严重的感染、中毒、恶性肿瘤、大出血、急性溶血、过敏性休克、服药史等。

　　2.实验室检查：

　　1）.红细胞与血红蛋白测定值基本正常，血小板计数正常。

　　2）.粒细胞型类白血病反应：

白细胞计数50×10的9次方/L以上，或外周血出现原粒和幼粒细胞;成熟中性粒细胞胞浆中往往出现中毒性颗粒和空泡，骨髓象除了有增生和左移现象外，没有白血病的细胞形态畸形(如细胞核与细胞浆的发育不平衡、细胞核畸形、核仁多或特别大等)，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。

　　3）.淋巴细胞型类白血病反应：

白细胞数明显增多，超过50×109/L，其中40%以上为淋巴细胞;若白细胞<50×109/L，其中异形淋巴细胞应>20%，并出现幼淋巴细胞

　　4）.单核细胞型类白血病反应：

白细胞计数在30×10的9次方/L以上，单核细胞>30%;若白细胞<30×109/L，幼单核细胞应>5%

　　5）.嗜酸粒细胞型类白血病反应：

外周血象中嗜酸粒细胞明显增多，无幼稚细胞;骨髓象原始细胞不多，也无Ph染色体以及嗜酸粒细胞形态异常等。骨髓中原始细胞比例不增高，嗜酸性粒细胞形态无异常。

　　6）.红白血病型类白血病反应：

外周血中有幼红及幼粒细胞，骨髓象中除粒细胞系增生外，尚有红细胞系增生。外周血白细胞及有核红细胞总数>50×109/L并有幼稚粒细胞;若白细胞总数<50×109/L，原粒细胞应>2%。

　　7).浆细胞型类白血病反应，

白细胞总数增多或不增多，外周血浆细胞>2%。

　　8).白细胞不增多型类白血病反应：

白细胞计数不高，但外周血象中出现幼稚细胞。

　　3.其原发病去除后，

血象变化可恢复正常。

　　4.骨髓细胞分类正常或基本正常，

与周围血象表现不同步，无白血病细胞瘤样形态。

　　LR是一种并发症，或是一种中间病理过程，主要表现在血液学异常，故临床病史及体征无法提供任何诊断线索。血象检查是诊断的关键，骨髓检查的主要意义在于排除白血病。原发病存在，以及原发病缓解好转后血象随之恢复正常是最主要的诊断依据。尤其是类急性白血病反应，在某时间段内几乎无法与急性白血病区分，随诊动态观察为惟一的鉴别手段。