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口形红细胞增多症

(口形红细胞增多)

口形红细胞增多症如何鉴别?

向您详细介绍口形红细胞增多症应该如何鉴别诊断。

  主要鉴别遗传性口形红细胞增多症、Rh缺乏综合征和继发性口形红细胞增多。继发性口形红细胞增多除外周血口形红细胞增多外,一般无溶血,具有相应疾病的特点和缺乏家族史,鉴别并不困难。

  Rh缺乏综合征(Rh deficiency syndrome)是一种非常罕见的常染色体隐性遗传性溶血病,发病率为1/600万,主要的病变是基因缺失或基因表达障碍,Rh血型抗原可完全缺乏,也可部分缺乏。临床主要表现为轻中度贫血血红蛋白间于80~130g/L,网织红细胞常间于6%~12%,MCV和MCHC正常。外周血中可见到多量口形红细胞和少量球形红细胞。渗透脆性增加,自溶试验阳性,葡萄糖或ATP可纠正。红细胞寿命缩短。膜脂和膜蛋白均正常。切除能改善溶血。

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