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克里格勒-纳贾尔综合征

(克里格勒-纳贾尔综合症,克-纳二氏综合征,先天性非梗阻性非溶血性黄疸,先天性高胆红素血症,先天性家族性非溶血性黄疸,先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症)

克里格勒-纳贾尔综合征应该做哪些检查?

向您详细介克里格勒-纳贾尔综合征应该做哪些检查,常用的克里格勒-纳贾尔综合征检查项目有哪些。

克里格勒-纳贾尔综合征常见检查

检查名称 检查部位 检查科室 检查作用
血清总胆红素 血液血管 肝胆 总胆红素(TBI...
血清间接胆红素 血液血管 血液 肝病 保健科 间接胆红素测...
血清非结合胆红素 肝 血液血管 心血管内科 血液 非结合胆红素...

  黄疸严重,血清胆红素>340μmol/L,伴有胆红素脑病,苯巴比妥治疗无效者,诊断为本病Ⅰ型;黄疸较轻,血清胆红素<340μmol/L,神经系统症状不明显,苯巴比妥治疗有一定效果者,诊断为本病Ⅱ型。

  肝活检光镜下正常,偶有胆栓存在,电镜下肝细胞结构大致正常,Ⅰ型可见肝细胞内质网较为突出,肝细胞内偶见不规则小泡,细胞质内有特殊颗粒存在,Ⅱ型可有肝细胞滑面内质网肥大和增生等改变,伴有胆红素脑病时,可见脑皮质,丘脑和基底神经核被胆红素深染,肾乳头,肠黏膜,心内膜等处有明显的胆红素沉积。

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