通常开始时似慢性结膜炎
进展为睑球粘连（睑结膜与眼球间的瘢痕粘连）倒睫（睫毛向内）干燥性角膜炎角膜新生血管形成和混浊及角化结膜皱缩和角化甚或失明
累及口腔粘膜时常有溃疡和瘢痕形成但累及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的
本病好发于老年人平均发病年龄58～65岁女性患者是男性的两倍主要侵犯眼和口腔粘膜鼻腔
咽喉食道尿道口阴道肛门粘膜也可波及
75%患者最终有眼损害病初侵犯一侧2年后波及另一侧开始时常呈急性卡他性炎症有粘液脓性分泌物结膜上有多数水疱疱壁较薄破溃后糜烂面被覆灰白色膜状物脱落后形成瘢痕反复发作后导致结膜萎缩引起泪液减少结膜干燥睑球结膜粘连睑板皱缩引起内翻倒腱导致角膜浑浊溃疡穿孔最后虹膜脱出眼球萎缩终至失明如损害仅发生于眼部则称眼瘢痕性类天疱疮
85%患者有口腔损害最常见的表现是脱屑性齿龈炎齿龈弥漫性红斑糜烂上腭及颊粘膜可以有水疱大疱糜烂面愈合可形成瘢痕引起颊粘膜及悬雍垂咽腭弓牙槽突起处粘膜粘连一般不侵犯唇红缘其它粘膜被侵犯后可引起食道狭窄包皮龟头粘连阴道口狭窄
1/3～1/2病人有皮肤损害有两型皮损：①皮损泛发者类似大疱性类天疱疮好发于四肢及腹股沟等处经过短暂愈后可留下或不留下瘢痕②Brunsting—Perry型皮损好发于头颈部及粘膜附近的皮肤红斑上反复起水疱形成萎缩性瘢痕色素沉着头皮受累可引起永久性脱发一般不侵犯粘膜IgG和C3在表皮基底膜带呈线状沉积
少数病人有循环抗表皮基底膜带抗体IgG和IgA其滴度高低与皮损广泛程度有关
病程慢性活动与缓解交替发作1/4患者可失明偶有食管完全闭塞和口腔溃疡癌变报告
