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老年性黄斑变性

老年性黄斑变性

老年性黄斑变性有哪些表现及如何诊断?

  本病分萎缩性与渗出性两型已如前述也有人观察到萎缩性可以转化成渗出性因此认为有分型的必要然而就大多数病例来说临床表现轻重与预后优劣二型是截然不同的

  1萎缩性老年黄斑部变性(atrophic senile macular degeneration)  萎缩性亦称干性或非渗出性双眼常同期发病且同步发展与老年性遗传性黄斑部变性(即Haab病)的临床经过及表现相同是否为同一种病由于两者均发生于老年人家系调查困难不易确定本型的特点为进行性色素上皮萎缩临床分成两期:

  ⑴早期(萎缩前期preatrophic stage):中心视力轻度损害甚至在相当长时间内保持正常或接近正常视野可以检出5~10º中央盘状比较暗点用青黄色视标更易检出180º线静态视野检查0º两侧各5~10º处视敏感下降Amsler方格表检查常为阳性偶有大视或小视症

  检眼镜下黄斑部有比较密集的硬性玻璃膜疣疣的大小不一有的相互融合成小片状在玻璃膜疣之间杂有点片状色素脱色斑色素沉着外观呈椒盐样此种病损以中心窝为中心逐渐向四周检查可见边缘无明确界线部分病例整个黄斑部暗污裂隙灯显微镜加前置镜作光切面检查可见微微隆起及其周围有红色光晕(灯笼现象lantern phenomenon)提示色素上层存在浅脱离此期荧光斑点并很快加强在静脉期开始后一分钟以内强度最大之后大多与背景荧光一致迅速减弱并逐渐消失少数病例当背景荧光消退后仍可见到荧光遮蔽有色素上皮层浅脱离的病例在造影初期已出现圆形或类圆形荧光斑中期加强晚期逐渐消退荧光斑不扩大说明色素上皮层下无新生血管或虽有而纤细不足以显影(隐蔽性新生血管)

  ⑵晚期(萎缩期atrophic stage):中心视力严重损害有虚性绝对性中央暗点检眼镜下有密集或融合的玻璃膜疣及大片浅灰色萎缩区萎缩区境界变得清楚其内散布有椒盐样斑点亦可见到金属样反光(beaten bronze appearance)

  荧光造影早期萎缩区即显强荧光并随背景荧光减弱消失而同步消退整个造影过程荧光斑不扩大提示为色素上皮萎缩所致的透见荧光但有的病例在萎缩区内强荧光斑与弱荧光斑同时出现说明色素上皮萎缩之外尚有脉络膜毛细血管萎缩和闭塞

  萎缩性变性发病缓慢病程冗长早期与晚期之间渐次移行很难截然分开加之个体差异较大所以自早期进入晚期时间长短不一但双眼眼底的病变程度基本对称

  2渗出性老年黄斑部变性(exudative senile macular degeneration)  渗出性亦称湿性即Kuhnt-Junius所称的老年性盘状黄斑部变性(senile disciform macular degeneration)本型的特点是色素上皮层下有活跃的新生血管从而引起一系列渗出出血瘢痕改变临床上分三期

  ⑴早期(盘状变性前期predisciform stage):中心视力明显下降其程度因是否累及中心窝而异Amsler方格表阳性与病灶相应处能检出中央比较暗点

  检眼镜下黄斑部有密集的大小不一的玻璃膜疣以软性为主并相互融合同时不定期可见到色素斑和脱色斑有的色素斑环绕于玻璃膜疣周围呈轮晕状中心窝反光暗淡或消失此时荧光造影:玻璃膜疣及色素脱失处早期显现荧光其增强减弱消失与背景荧光同步有些病例在背景荧光消失后仍留有强荧光斑说明有两种情况:一是玻璃膜疣着色;二是色素上皮层下存在新生血管二者的区分:前者在整个过程中荧光斑扩大后者反之

  ⑵中期(突变期evolutionary stage):此期主要特征为黄斑部由于新生血管渗漏形成色素上皮层和/或神经上皮层浆液或/和出血性脱离视力急剧下降检眼镜下除前述早期改变外加上范围较为广泛色泽暗污的圆形或类圆型病灶并微微隆起使整个病变区呈灰暗的斑驳状有的病例还杂音有暗红色出血斑裂隙灯显微镜加前置镜光切面检查可见色素上的皮层下或/和神经上皮层下的浆液性渗出出血位置亦同病变进一步发展在视网膜深层出现黄白色渗出渗出有的为均匀一致的斑块;有的为浓淡不一的簇状斑点;有的位于病灶内;有的围绕于病灶边缘呈不规则环状或眉月状(Coats反应)出血严重时可导致色素上皮下或神经上皮暗红色乃至灰褐色血肿;有时波及神经纤维层而见有火焰状出血斑;亦可穿透内境界膜进入玻璃体形成玻璃体积血荧光造影早期病灶区见斑驳状荧光并迅即出现花边形或车轮状荧光提示有活跃的新生血管存在之后荧光不断扩散增强大约至静脉期或稍后整个脱离腔内充满荧光轮廓比较清楚者为色素上皮脱离;反之则为神经上皮脱离此种脱离腔内的强荧光在背景荧光消失后仍持续存在脱离腔内的荧光一般是均匀一致的但当伴有色素增生或出血时则有相应处的荧光遮蔽新生血管破裂严重而形成前述检眼镜下所见的血肿者出现大片荧光遮蔽造影后期此种荧光遮蔽区内有时可出现1~2个逐渐增强扩大的荧光斑点(称为热点—hot spot)证明视网膜下新生血管的存在

  ⑶晚期(修复期reparative stage):渗出和出血逐渐收并为瘢痕组织所替代此时视力进一步损害眼底检查见有略略隆起的协团块状或形成不规则的白色斑块(血肿吸收过程中呈红黄色)斑块位于视网膜血管下方在斑块表面或其边缘往往可见出血斑及色素斑在部分病例当出血及渗出被瘢痕所替代之后病变并不就此结束而在瘢痕边缘处出现新的新生血管再度经历渗出出血吸收瘢痕的过程如此反复使瘢痕进一步扩大因此这类患者的长期追踪观察是十分必要的该期荧光造影所见浅色的瘢痕呈假荧光;色素增生处荧光遮蔽;如瘢痕边缘或瘢痕间有新生血管及渗出出血则有逐渐扩大增强的荧光斑渗出性老年黄斑部变性双眼先后发病相隔时间一般不超过五年

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