确定诊断反应施行手术治疗
对已有明显肺动脉高压
但肺动脉压仍低于主动脉压左向右分流的杂音仍较响者应争取尽早手术肺动脉压接近或超过主动脉压
杂音很轻或已消失静止状态或轻度活动即出现唇指紫绀动脉血氧饱和度＜90%或肺总阻力超过10Wood单位者已丧失手术时机此时缺损已成为肺动脉高压血流的“安全”减压通道如强行闭合手术会促进右心衰竭加速病情恶化
手术采用胸骨正中切口切开心包显露心脏大血管后探明主-肺动脉隔缺损的具体部位和情况如缺损位置较高且为管道型可用两把弧形动脉钳分别夹在管道两侧的主动脉和肺总动脉壁上钳间切断管道（图2）以无损伤性3-0合成纤维缝线往返连续缝闭两切端大多数病人的缺损位置较低其下缘邻近主动脉瓣和冠状动脉基部当中几无间隙缺损呈窗形则需在体外循环条件下（经股动脉插给血管）阻断缺损远端的主动脉在主动脉和肺动脉之间切开间隔缺损处先缝闭主动脉上的缺口排尽左心室和主动脉内的气体后开放升主动脉阻断钳恢复冠状动脉灌注后再缝闭肺动脉上的缺口晚近有人采用在体外循环和阻断升主动脉的条件下切开肺总动脉从肺动脉腔内缝闭缺损处（图3）较为简便实用对缺损位置较高者手术中应防止损伤右肺动脉对缺损位置较低者应防止伤及冠状动脉手术难度与危险性均较动脉导管未闭者大据Stansel1977年统计非体外循环条件下手术者死亡率高达35%；采用体外循环方法者为14%远期效果视病人手术前是否已有肺血管继发性病变及其程度而异
图2 主-肺动脉隔缺损呈管道型沟通分别用血管钳夹住两端切断其间管道分别缝闭
图3 从肺动脉腔内缝闭主-肺动脉隔缺损处
