主动脉弓及其分支畸形产生呼吸道和食管受压迫症状明显的病例
均应施行手术治疗
根据病变具体情况切断或游离造成气管
食管受压迫的血管或包括动脉韧带等纤维条索状组织充分松解游离气管食以消除症状
术前需应用抗生素控制呼吸道感染清除呼吸道分泌物通过补液鼻饲加强营养改善全身状况
麻醉方法则选用气管插管麻醉整个手术过程中应注意保持呼吸道通畅
最常用的手术切口是左侧后剖胸切口经第4肋间进胸血管环的处理方法则视病变的具体情况而定
双主动脉弓：左主动脉弓远段较细且动脉韧带位于左侧者进胸后在迷走神经的后方或迷走神经与膈神经之间切开纵隔胸膜游离喉返神经注意避免喉返神经和胸导管受损伤解剖游离动脉导管或动脉韧带予以切断结扎或切断缝合分离左主动脉弓远段在左锁骨下动脉起始部与降主动脉之间或左颈总动脉与左锁骨下动脉之间放置无创伤血管钳切断左主动脉弓远段分别缝合近远段切端充分游离近段左主动脉弓切端后将切端缝合固定于前胸壁筋膜再剥除气管和食管周围的纤维组织充分松解气管与食管纵隔胸膜勿需缝合（图1）
（1）显示双主动脉弓
（2）切断结扎动脉韧带
（3）钳夹左主动脉弓
（4）左主动脉弓已切断
图1 双主动脉弓切断导管和左弓
左主动脉弓口径较粗的病例则在切断结扎动脉韧带后解剖游离左主动脉弓远段和降主动脉绕置线带并向左侧牵拉显露右主动脉弓远段放置无创伤血管钳然后切断左主动脉弓小心缝合其两切端将气管食管与纵隔纤维组织及左主动脉弓充分游离并将左主动脉弓与降主动脉缝合固定于前胸壁筋膜或肋骨骨膜上
右位主动脉弓左侧动脉韧带食管后异位左锁骨下动脉：这种情况形成的血管环可经左胸切断结扎动脉韧带在食管左侧切断结扎右锁骨下动脉并将降主动脉与食管解剖分离后与胸壁筋膜缝合固定为了防止术后发生锁骨下动脉窃血综合征可将右锁骨下动脉远段切端与左颈总动脉或主动脉弓作端侧吻合术亦可同时结扎椎动脉
左主动脉弓食管后异位右锁骨下动脉：这种情况通常只压迫食管产生吞咽困难症状经左胸侧后第4肋间切口进胸在近主动脉弓处游离右锁骨下动脉放置无创伤血管钳切断缝合右锁骨下动脉然后游离右锁骨下动脉远段将其推送到食管右侧同时游离切断食管周围纤维组织为了防止发生锁骨下动脉窃血综合征可同时结扎椎动脉年龄较大的病例可经右胸侧后剖胸切口切断右锁骨下动脉后缝合近段切口将右锁骨下动脉远段与右颈总动脉或主动脉弓作端侧吻合术（图2）
图2 左主动脉弓异位右锁骨下动脉
无名动脉异常：经右侧或左侧第4肋间前胸切口游离无名动脉后将无名动脉及主动脉弓缝合固定于前胸壁即可解除对气管的压迫
异位迷走左肺动脉的治疗方法是经左胸侧后第3或第4肋间切口进胸游离气管食管肺门和左肺动脉切断结扎动脉韧带后左支气管后方解剖游离左肺动脉在靠近右肺动脉起源处切断左肺动脉缝合右肺动脉切口将左肺动脉从气管后方拉出在气管左前方与肺总动脉作对端吻合术（图3）手术后早期死亡率高主要致死原因因为重度气管支气管狭窄和左肺动脉因吻合不当发生扭曲和血栓形成
图3 异位迷走左肺动脉
术后处理：主动脉弓及其分支畸形病例由于受压迫的气管软骨环发育不良且较软弱易于吸气时萎陷因此术后数日仍需持续气管插管加压给予高湿度氧吸入；吸除气道分泌物保证呼吸道通畅术后静脉滴注少量地塞米松可减少拔除气管插管后气管粘膜水肿有时术后经数周或数月气管和食管压迫症状才完全消失
