先天性食管闭锁病例未经治疗出生后数日即死亡
因此明确诊断后即应尽早施行手术纠治畸形
术前应注意适量补液纠正脱水和电解质失衡；防治吸入性肺炎；给予抗生素药物；保持正常体温置病儿于半坐位可减少胃液溢流入呼吸道的危险于上段食管腔内放入细导管持续负压吸引或经常吸除口腔分泌物以预防或减少口腔分泌物被吸入肺内肺部炎症或肺不张病例需维持通气功能和给予氧吸入
手术操作：通常采用右胸侧后切口切除第4或第5肋骨经肋床进胸或经第4肋间切口进胸在胸膜外或切开胸膜在胸腔内切断结扎奇静脉游离下段食管绕置以细带便于牵拉时在气管后壁显露食管气管瘘在距气管后壁约3mm处切断瘘管用5～0缝线3～4针间断横向缝合气管后壁切口再用邻近胸膜覆盖保留短段瘘管组织可防止缝合食管气管瘘时气管腔产生狭窄游离下段食管时操作应轻柔游离的范围亦不宜过长以免影响下段食管的血液供应上段食管血供较为丰富宜充分游离以获得足够长度与下段食管作吻合术并减少吻合口张力术前于上段食管内放置一根导管有助于识别和游离上段食管明确上
下段食管的长度足以施行对端吻合术后切除下段食管盲端的顶尖部显露食管腔在上段食管壁的下切端用钝法将肌层向上方剥离6～8mm然后将上段食管壁的粘膜层与下段食管壁的全层作对端吻合术先在吻合口两端各放置一针牵引缝线再间断缝合物合口的后壁和前壁再将上段食管壁的肌层向下牵引缝合于下段食管壁上以覆盖吻合口（图1）
（1）体位及第四肋间切口
（2）切断缝合食管气管瘘
（3）食管对端吻合上段食管壁粘膜层与下段食管壁全层间断缝合再将上段食管壁肌层缝盖吻合口
图1 先天性食管闭锁一期矫治术
（3）食管对端吻合
上段食管壁粘膜层与下段食管壁全层间断缝合再将上段食管壁肌层缝盖吻合口
亦可不剥离上段食管壁的肌层用上下段食管壁的全层作吻合术吻合口前壁全部缝合之前将术前经鼻或口腔预置的细导管通过吻合口置放入胃内用作术后减压和喂食亦可另作胃造瘘术供术后喂饲食物之用在胸膜外或胸膜腔内放置引流管待术后1周左右经食管X线检查证实吻合口已愈合后再拔除引流管此后即可经口进食术后3周可开始作食管吻合口扩张术使吻合口内径达到F24以上
体重不及2kg的早产儿一般情况欠佳或并有其他器官严重先天性畸形的病例需分期施行矫治术第一期手术时切断缝合食管气管瘘另经腹部切口作胃造瘘术以供应营养于上段食管内放入导管作持续负压吸引或作颈段食管造瘘术以防止发生吸入性肺炎数周后待体重增加到3kg左右再施行第二期手术对端吻合上下段食管
食管上下段均为盲端没有食管气管瘘的病人食管长度往往不足以作对端吻合术此型先天性食管闭锁亦需分期手术第一期手术将近段食管经颈部切口引出切开近段食管盲端此流唾液防止溢流入呼吸道另经腹部切口作胃造瘘术以供饲食待儿童长大到3～4岁时再作第二期结肠代食管术
