1.治疗原则 目前对本病的治疗有三种方法
药物治疗
扩张术和食管肌层切开术无论哪种方法其目的都 是为了解除食管下括约肌的不松弛不协调及痉挛性收缩产生的阻力以利于食管的排空
2.内科治疗 治疗食管失弛缓症的药物不多较为有效的药只有亚硝酸盐和心痛定其药理作用为降低食管下括约肌的压力便于食管排空但作用时间都短而且对一部分病人效果不佳或无效那么就不得不考虑施行扩张或肌层切开术
3.扩张术 食管扩张术治疗食管失弛缓症早已被广泛应用随着科学技术的发展扩张术也在不断改进创新向高效安全舒适的方向发展使其适应范围更广阔除并有食管炎的外几乎都 可施行此术因食管炎时粘膜炎性变后组织脆易被撕裂造成宽余 孔故在有食管炎时多采用内科控制炎症后再行此手术方更安全术日前夜病禁食水和净化食管用粗胃管清洁冲洗食管吸出残留食物以避免术中发生误吸并便于观察为提高扩张术疗效除一直应用的橄榄头扩张 器外现在还有气压或水压强行扩张效果由过去持续时间短而需长期扩张变为现在能长期缓解症状术中在X线透视监测下使用食管镜和导丝作引导可有效的预防由于放置扩张器造成穿孔的危险术前给阿托吕及适当的镇静剂和止痛剂用局部麻醉在透视下将气压或水压扩张条放入食管待扩张套囊跨在食管胃连接部再行加压扩张扩张的效果再决定是否需要行第二次或多次扩张
加压扩张术比较安全只有极少数发生穿孔及出血常为少量出血临床表现为呕血或黑便误吸和胃食管返流（常发生于反复扩张术后）其中最严重的并发症为食管穿孔发生率约为3%根据穿孔出现早晚可分为急性穿孔和亚急性穿孔急性穿孔术后立即发生根据经验于扩张后如果1h以后持续性疼痛不缓解甚至加剧者应高度警惕有穿孔的可能检查病人有无气短和皮下气肿并拍胸片如发现有纵隔气短和皮下气肿并拍胸片如发现有纵隔气肿或液气胸诊断即可成立吞服造影剂见到外漏即可明确诊断一旦确诊应立即手术修补一般穿孔在食管下端的后侧壁游离食管后行漏口修补燕在修补穿孔后于漏口对侧壁行肌层切开术为了避免术后继发返流性食管炎可同时施加抗返流术亚急性食管穿孔发现较晚多已发生纵隔匿性穿孔或经食管造影证实有穿孔发现较晚多已发生纵隔脓肿或脓胸需行引流术治疗在怀疑有隐匿性穿孔或穿孔发现较晚多已发生纵隔脓肿或脓胸需行引流术治疗在怀疑有隐匿性穿孔或经食管造影证实有穿孔而未形成脓胸或脓肿的给抗生素禁食输液并放置胃管鼻饲等积极保守治疗一周后无症状或经造影证实穿孔愈合可恢复经口进食
4.食管肌层切开术 这是解除食管下端括约肌不能松弛的手术可能有效的改善食管的排空方法简单操作容易术后并发症少死亡率低任何年龄均可施行从50年代至今一直用于治疗失弛缓症
（1）手术适应证
①重症失弛缓症需行较攻的食管肌层切开术才能解除症状
②长期保守疗法无效者
③重症失弛缓症食管扩张及屈曲严重扩张器置入有困难并有危险无法行扩张术或扩张失败者
④经常有严重的吸入性肺部感染
⑤婴幼儿及青年或强力型失弛缓症患者能得到良好的长期效果
⑥病人不能耐受或不愿行反复扩张疗法者
（2）手术禁忌证
①有严重心肺功能不全
②并发晚期食管癌
（3）术前准备
①纠正水电解质紊乱
②充分治疗肺部并发症待急性期消退
③有严重潴留性食管炎时粘膜及粘膜下层组织脆弱易造成穿孔需经3～4周内科治疗食管镜检查见粘膜愈合后再考虑手术
④手术前3d给甲硝唑0.2g每日3次口服清洁食管
⑤手术前1d晚睡前及术日晨置一无侧孔胃管清洁食管内积存食物残渣及分泌物并保留胃管以减少麻醉诱导时误吸的危险
⑥术前一天晚睡前肌注镇静剂
（4）切口的选择：食管肌层切开术的进入途径有经胸入路和经腹入路两种有时经胸入路较好有时经腹入路两种有时两者皆宜正确地选择切口对手术的成功非常的重要
①经胸入路：经胸切口对暴露贲门比腹部切口好切开及剥离肌层比较容易而且充分可作范围长的肌切开术肌层的上段切口不受限制损伤粘膜的机会少尤其对食管下端颜痕组织多而脆弱者膈食管裂孔不受损伤可避免术后膈疝的发生而且可更广泛地选择合适的抗返流技术同时还可对合并的疾病如食管平滑肌瘤憩室及癌等施行手术治疗
②经腹入路：腹部切口有操作简单损伤小和术后恢复快等优点对老年和体弱和病人经腹部途径危险性小操作也较快还可对腹部进行检查如有病变可一并施行手术治疗缺点是暴露问题尤其结肥胖的病人需要在贲门区进行广泛解剖不能提供足够的视野由于肌层的上段切口受到限制不得不进行贲门部的解剖贲门结构受到破坏可能发生返流因此必须考虑行Nissen胃底折叠术抗返流然而在失弛缓症食管蠕动缺乏的情况下全胃底折叠术所形成的阻塞又太过分了
（5）手术方法
①经胸入路食管肌层切开术：手术经第7或8肋间后外侧进胸将肺推向前上方切断下肺韧带直至下肺静脉纵行切开纵隔胸膜小心保护迷走神经近端抵达主动脉弓远端达膈肌暴露并游离出食管并绕以纱带提起将腹段食管和胃食管接合部一小段拉入胸内一般不需切开裂孔也有少数不能将胃食管接合部位拉入胸貌合神离的可在裂孔前外侧部做一小切口但在做完肌层切开后必须缝合关闭避免腹腔内容物疝入胸腔以左手握住食管在左右迷走神经之间纵行切开食管肌层一小口一直到达粘膜下层然后以钝头钳向上和向下做钝性分离以此处延长肌层切口近端应超过狭窄段食管2cm远端至食管胃接合部并向胃壁延伸最长不超过1cm数毫米即可在食管胃连接处有一横行小静脉以此作标记切口不得起越此静脉否则将并发返流肌层切开完成后将切开肌缘向两侧游离达到食管周一半或更多一点游离完毕食管粘膜能从切开处自然膨出这样就减少了术后由于瘢痕形成使切开的肌层重新愈着在一起的可能也有的作者主张将游离的肌瓣切除一条操作过程中要始终注意保护迷走神经和避免切破粘膜发生穿孔当肌层切开游离后经胃管注气检测是否粘膜破损经证实无漏口存在后仔细止血即使有小出血点也应充分止血以免血块机化收缩引起狭窄完成上述操作后将食管放回纵隔内使食管胃接合部恢复到正常的腹腔位置纵隔胸膜间断缝合常规置闭式引流管关闭胸腔（图1）
1.食管胃连接部横行小静脉；2.迷走神经；
３
４ 
34.将切开肌缘向两则游离达食管周径的一半或更多
图1 食管肌层切开术
②经腹食管肌层切术：取上腹剑突和脐间纵行正中切口或左正中旁切口切断三角韧带将肝左叶向右下方推开暴露贲门部和膈裂孔切开覆盖食管腹段的腹膜游离出食管在食管远端绕以纱带并向下牵拉暴露迷走神经之间切开食管肌层方法与经胸食管肌层方法与经胸食管肌层切开术大致相同由于食管位置深显露欠佳如需向食管近端延伸切开肌层较长一段时更为困难
③经胸食管肌层切开术同进行抗返流手术：从食管肌层切开术完成后以绕食管的纱带向上拉使食管从后纵隔提出切断胃食管接合部的裂孔附着处膈食管膜前反折腹膜后脂肪及腹腔游离胃食管接合部至膈肌的附着点切断并结扎胃左动脉上升支及膈下动脉的分支至此整个胃食管接合部及部分胃底即可提入胸腔切除胃食管接合部的脂肪垫
建立Mark Ⅳ抗返流手术：牵开裂孔的前部显露出膈肌右脚的腱部在食管后方经裂孔用粗丝线缝合4针暂不打结食管的远端5cm部分以胃底包绕2/3周径以间断褥端式将胃底分为先后两排固定在距胃食管接合部2cm和5cm处当第2排线结扎后线不剪除自膈腱部两侧从腹腔内面向胸腔面穿出将抗返流机制置于膈下收缩两针缝线并结扎最后结扎4针膈脚缝线裂孔部要留有能顺利通过一指宽度的间隙置闭式引流管后逐层关胸（图2）
图2 建立MarkⅣ抗返流手术
A.缝合膈肌右脚的腱部；B.将胃底分先后两排固定在距胃食管接合部2cm和5cm处建立食管不完全包绕术
④经腹食管肌层切开术同时加抗返流术：在完成食管肌层切开术之后将膈肌右脚在食管后方以粗丝线缝合3～4针
完全胃底包绕术：即胃底经食管远端作折叠并作360°包绕仅限于食管远端3cm在完成包绕后的胃底隧道宽度要合适不能太松也不能太紧太松无抗返流作用太紧会造成阻塞以能够容纳一50F扩张器或一指顺利通过为准（图3）
图3 完全胃底包绕术
A.将膈肌右脚在食管后方用粗丝线缝合3～4针；B.作胃底360°包绕食管远端3cm
不完全胃底包绕术：将胃底折叠包绕下端2/3周长度为5cm具体作法是将胃的前后壁固定在食管右侧壁上此处恰好是食管肌层未损伤部分（图4）
图4 不完全胃底包绕术
将胃底折叠包绕食管下端2/3周长5cm
（6）手术效果：本病手术后死亡率极低绝大多数作者均报告无术后死亡由此可见Heller手术是一种安全的手术理想的手术效果应该是食管排空而不发生胃食管返流并且可以长期缓解症状影响效果的因素除手术技术原因之外还有疾病本身的自然缓解阶段和随着神经肌肉进行性退化而进行性加重的变化另外手术仅解除贲门梗阻而食管的有效需动并未得到治疗而恢复因此术后快速吞咽可仍有症状出现疾病的严重程度也影响疗效食管过度扩大肌层纤维增生严重粘膜下层粘连紧密经肌层切开后尽管贲门阻塞解除但已扩大的食管不能回复至原来的口径依然扭曲膨大在缺乏有效蠕动这种推动泵时仍存在排空障碍症状的出现是不足为怪的所以晚期病人虽然症状有所改善但效果多半不是非常好的而症状轻的病人手术很少失败所以早期手术治疗对提高手术效果十分有益
（7）食管失弛缓症是一种病因尚不明了的良性疾病目前的治疗包括药物扩张术和手术治疗都是对症的药物治疗的效果差作用时间短有效药物仅有两种因此对本病有效的治疗为食管扩张术和手术两种
在Heller手术的基础上施行抗返流机制的方法种类繁多如胃底固定迷走神经切断和幽门成形术Nissen胃底折叠术包绕360°或包绕2/3周径以及Mark Ⅳ手术等各有所用控制返流均有效有人担心Nissen手术包绕360°会造成生理性梗阻有材料说明短期包绕360°没有造成梗阻但随着神经肌肉退化失弛缓症进一步恶化是否会损害食管排空的能力尚需今后作更长期的探索和研究
