Kirklin等于1954年应用Gross“心房井”方法矫治部分型房室管畸形获得成功；1955年又在体外循环下开展直视手术治疗
Lillihei于1954年应用交叉循环方法成功地矫治1例完全型房室管畸形在开展手术治疗的早期
术后完全性传导阻滞残留房室瓣关闭不全和主动脉瓣下狭窄等严重併发症比较多见手术死亡率高1958年Lev详细研究房室管畸形病例房室结和房室束的解剖位置并据此改进操作技术此后术后传导组织损伤的并发症即显著下降
房室管畸形外科手术应力求达到以下目的：闭合心房间隔缺损：闭合心室间隔缺损：修复房室瓣功能使关闭不全消失又不产生瓣口狭窄；避免损伤房室结和传导束
矫治房室管畸形的外科操作技术尚未取得一致由于病变复杂手术操作需时较长必需应用体外循环结合低温和冷心脏停搏液；婴幼儿病例亦可应用体外循环结合深低温和循环中断缝补心脏间隔缺损可应用自体心包片或涤纶织片自体心包片的优点是术后如残留房室瓣关闭不全或减少溶血其缺点是用于修补心室间隔缺损日后可能形成动脉瘤样扩大近年来对于房室瓣严重畸形难于修复的病例也有人主张作瓣膜替换术
手术操作技术：胸骨正中切口切开心包时即备好修补心脏间隔缺损时使用的心包片检查有无左上腔静脉等并存畸形经右心耳切口手指探查病变情况注意心房间隔和心室间隔缺损的部位和大小二尖瓣和三尖瓣有无返流并估计返流的轻重程度心脏内手指探查完毕后游离上
下腔静脉及升主动脉分别绕置束带供阻断血流之用在靠近上下腔静脉开口部位经右心房切口分别插入腔静脉引血导管并於升主动脉插入给血导管开始体外循环并降低体温经心尖部小切口放入左心室引流管阻断升主动脉血流於其根部注入冷心脏停搏液同时在心包腔内注入冷生理盐水进一步局部降低心肌温度收紧上下腔静脉束带即可经右心房长切口进行心内操作
第1孔型心房间隔缺损缝补术 切开右心房显露房间隔缺损缺损下缘即为房室环第1孔型心房间隔缺损需心包片或涤纶织片缝补因为直接缝合缺损张力较大组织易於撕裂致缺损复发缝补缺损尚可减少损伤传导组织的发生率按缺损的形态和大小修剪心包片或织片先在二尖瓣前瓣叶基部中央部分将补片缝合固定於二尖瓣环上然后连续缝合缺损与补片的边缘 缝合缺损前下缘时应注意避免损伤传导组织第一孔型缺损病例房室结向下移位到冠窦开口与心室脊之间的右心房后壁内房室束治缺损边缘向前向上走向心室脊与房室环汇合处然后在心室间隔顶部发出左束支在房室结三角区应将缝线放置在二尖瓣前瓣叶的瓣环附着处缺损全周与补片全部缝合即将完成时先排出残留在右心房内气体再放松腔静脉束带排出右心房内气体经心尖部插管排出左心室内残留的气体于升主动脉根部插入排气针放松主动脉阻断钳心跳恢复且搏动有力体温上升到35℃以上即可停体外循环拔除各处心腔插管及主动脉插管缝合心房心室及主动脉切口心包腔及前纵隔内放置引流管缝合胸骨及胸壁切口
部分型房室管畸形修复术 建立体外循环后切开右心房显露病变情况从左心室插管加压注入生理盐水有助于观察房室瓣对合情况用4-0缝线间断缝合二尖瓣前瓣叶裂缺一般仅需放置缝线3～4针注意避免缝合处组织张力过大以致引起瓣叶变形加重关闭不全裂缺边缘捲曲者可平复后予以缝合以减少张力少数病例因腱索过短或异常乳头肌引致瓣叶裂口对合不良者可部分切开乳头肌顶部改善对合情况缝补心房间隔缺损可按照前段叙述的操作方法亦可采用较大的心包片先缝合固定于相当于前瓣叶裂缺顶部的三尖瓣隔瓣叶基部上然后将心包片覆盖房间隔缺损及房室结三角区再沿三尖瓣隔瓣叶基部冠窦开口上壁浅层组织或在冠窦隔瓣叶基部冠窦开口上壁浅层组织或在冠窦开口下缘以及房间隔缺损上方边缘作缝补术（图1）
（1）右心房切口 （2）缝合二尖瓣裂缺
（3）用织片缝补房缺 （4）修补完成
图1 部分型房室管畸形修复术
完全型房间隔缺损修复术 完全型房室管畸形病变形态多样切开右心房后必须先详细辨认房室瓣和心室间隔的病变情况共同前瓣叶缺裂的病例应注意二尖瓣瓣叶的对合情况及二尖瓣前瓣叶裂缺边缘腱索附着情况然后在二尖瓣前瓣叶基部裂缺的顶端穿过1针缝线二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶互相融合的病例则需在室间隔脊的上方切开共同前瓣叶的二尖瓣与三尖瓣瓣叶连接部显露室间隔缺损按心室间隔缺损的面积备好涤纶补片用5-0缝线将补片连续或间断褥式缝合于室间隔脊部的右侧面将三尖瓣腱索留置在补片的右心室侧二尖瓣腱索留置在补片的左心室侧如有少数腱索妨碍织片的缝合可予切除再将裂口两侧二尖瓣前瓣叶向上提拉使腱索绷紧然后将瓣叶基部缝合于补片边缘必须注意裂口两侧瓣叶对合良好且不变形再将三尖瓣隔瓣叶基部与补片缝合并注意两侧房室环处于适当高度缝合二尖瓣前瓣叶裂缺三尖瓣如有裂缺一般无需缝合经左心室插管加压注入生理盐水观察房室瓣啟闭功能矫治术后约半数病例仍有二尖瓣关闭不全但较术前减轻如仍有重度二尖瓣关闭不全则可考虑作二尖瓣替换术三尖瓣轻度返流对心脏功能影响不大但如三尖瓣瓣环过大引致重度关闭不全则可在隔瓣叶与后瓣叶交界处作瓣环缝缩术按房间隔缺损的形态和大小修剪心包补片或织片用连续褥式缝线穿过二尖瓣前瓣叶基部涤纶补片三尖瓣隔瓣叶基部和心包补片或织片作缝合术再按照前述方法缝补第1孔型心房间隔缺损操作过程中应注意避免损伤房室结和传导束（图2）
（1）右心房切开 （2）剪开共同瓣叶
（3）缝合二尖瓣裂缺 （4）缝补室缺
（5）缝补房缺 （6）缝合二尖瓣裂缺 （7）三尖瓣叶与补片缝合
图2 完全型房室管畸形修复术
治疗效果：部分型房室共道病例手术死亡率约在6%左右手术时年龄在2岁以下术前症状较重心胸比率在0.6以上心功能Ⅲ级以上以及并有其它心脏血管畸形者手术死亡率较高
完全型房室管畸形病例病变远较部分型房室管畸形复杂且常伴有其它先天性心脏血管畸形手术操作难度较大手术死亡率较高在开展手术治疗的早期手术死亡率曾高达60%现已降低到30%以下婴幼儿病例重度房室瓣返流心功能Ⅲ级以上心脏扩大的心室腔较小并有其它先天性心脏血管畸形等情况均增加手术治疗的危险性
