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病理生理
主动脉瓣膜部狭窄程度轻的病例
对心脏的排血功能影响不大临床症状亦不明显
当主动 脉瓣瓣口面积从正常的3cm2狭小到约为正常的1/4即0.75cm2时即对血流动力学产生显著的不良影响为了对抗瓣膜部梗阻病变左心室排送血液入主动脉时必须加强收缩力延长收缩期时限致左心室腔压力升高有时可达40kPa(300mmHg)左心室与主动脉收缩压呈现阶差瓣膜狭窄严重者跨瓣收缩压力阶差可达13.3～20kPa(100～150mmHg)于是左心室心肌呈现高度向心性肥厚但左心室腔并不扩大开始出现左心室衰竭时左心室舒张末期压力逐渐升高心肌收缩力减弱左心室腔收缩压降低左心室-主动脉跨瓣收缩压力阶差减少继则左心房肺循环以及右心室的压力也升高并出现左心房右心室扩大和心肌肥厚左心室收缩时血流经狭窄的瓣口喷射到主动脉壁可引致升主动脉局部血管壁纤维化增厚主动脉壁长时间受血流冲撞局部血管脆弱可逐渐形成升主动脉狭窄后扩张左心室心肌高度肥厚左心室收缩期时限延长以及左心室腔张力增高引致心内膜下心肌供血不足可产生左心室心肌纤维化病变
2症状
先天性主动脉出口狭窄病例在新生儿期和婴儿期即呈现临床症状者瓣口往往高度狭小左心室重度肥厚左心室腔很小心室内膜下广泛纤维化临床上呈现左心衰竭呼吸急促出汗喂食困难等症状有时出现休克和紫绀大多数儿童及青少年病例常无明显症状仅因发现心脏杂音就医才明确诊断瓣口狭窄程度较重的病例可呈现乏力劳累后心悸气急劳动后可引发心绞痛或昏厥有的病例可发生猝死
3体格检查
婴幼儿病例常呈现肤色苍白气急脉搏较弱血压低和紫绀由于心排血量减少心脏收缩期杂音及左心室主动脉跨瓣压差均不显著儿童及青少年病例则颈动脉搏动强烈心浊音区不扩大心尖搏动强并可能向左向下移位主动脉瓣区有响亮的收缩期吹风样喷射型杂音并可听到收缩早期喀喇音常伴有震颤且传导到颈动脉及心尖区少数病人尚可听到主动脉瓣关闭不全产生的舒张期吹风样杂音主动脉区第2心音延迟减弱和分裂收缩期杂音在心音图上呈现菱形图形
