主动脉缩窄的临床表现
随缩窄段病变部位
缩窄程度是否併有其它心脏血管畸形及不同年龄组而异
婴幼儿期：单纯导管后型主动脉缩窄病例虽然存在高血压但一般在婴幼儿期不呈现临床症状併有其它心脏血管先天性畸形和导管前型主动脉缩窄病例则最常见的临床症状为充血性心力衰竭约半数病例在出生后1个月内动脉导管闭合时开始呈现呼吸急促心率增速出汗喂食困难肝脏肿大心脏扩大等症状婴幼儿呈现左心室衰竭内科治疗常难于控制导管前型主动脉缩窄程度严重且动脉导管粗而畅通的病例由于降主动脉存在右至左分流足趾有时左手可能呈现紫绀而右手及口唇色泽正常在这种情况下股动脉搏动正常动脉导管区听不到杂音但由于常併有心室间隔缺损或心房间隔缺损心腔内左至右分流量大故而躯体下半部紫绀不常见左心排血量极度减少的临危病例则可呈现紫绀
主动脉缩窄病例在婴幼儿期虽可出现高血压但血压升高的程度不严重一般上肢血压比下肢高2.7kPa(20mmHg)以上常呈现心脏扩大心区可能听不到杂音或在胸骨左缘和缩窄段相应的背部听到收缩期杂音和奔马律常见股动脉搏动减弱或消失虽然在心血管造影片上可以显示扩大的侧支循环血管但难于扪到胸部X线片检查显示心脏显著扩大且进行性增大肺血管明显充血心电图检查在出生后数月内即可显示右心室肥厚6个月后可呈现双心室肥厚或左心室肥厚双维超声心动图可显示主动脉缩窄段病变主动脉插管检查可根据缩窄段上下端主动脉收缩压差判断缩窄的轻重程度主动脉造影不仅可以明确诊断了解缩窄段的部位长度和狭窄程度而且还可以显示侧支循环血管观察升主动脉和主动脉弓的发育和主动脉分支的分佈情况有无异常以及是否併发动脉瘤等
童年及成年期：不併有其它先天性心脏血管畸形的主动脉缩窄病例生长入童年期时大多数不呈现临床症状仅在体格检查时发现上肢高血压股动脉搏动减弱或消失心脏杂音或胸部X线片异常等作进一步检查而明确病情1岁以上病人中约5%呈现头痛劳累后气急心悸易倦头颈部血管搏动强烈鼻衂等症状少数病例由于躯体下半部血供减少可呈现下肢怕冷行走乏力甚或间歇性跛行颅内血管动脉瘤裂破可引致蛛网膜下出血扩大的肋间动脉压迫脊髓前动脉可造成下肢瘫痪进入成年期的病例则常有高血压心力衰竭等症状并可因併发细菌性心脏或血管内膜炎和主动脉裂破而致死体格检查一般生长发育正常桡动脉搏动强股动脉搏动减弱或消失下肢动脉搏动比上肢动脉延迟出现上肢血压比下肢显著增高缩窄段病变累及左锁骨下动脉的病例则右上肢血压比左上肢高侧支循环发达的病例在胸骨切迹上方及肩胛间区可以见到和扪到侧支循环血管搏动胸骨左缘常可听到收缩杂音并传导到背部眼底检查可发现视网膜动脉呈现高血压病征胸部X线片检查随年龄增大而异常征象增多儿童期时可无异常改变但10岁以上病人常显示心影增大左心室更为明显主动脉弓阴影减少在主动脉结处可呈现扩大的左锁下动脉和缩窄段下端胸降主动脉狭窄后扩大所形成的“3”字征扩大迂曲的肋间动脉侵蚀肋骨后段下缘而形成的切迹是主动脉缩窄病例的特殊X线征象肋骨切迹仅见于5岁以上的病例最常见于第4～9肋骨一般累及双侧肋骨但如缩窄病变累及锁骨下动脉则受累的一侧不显现肋骨切迹食管钡餐检查常显示在主动脉缩窄区狭窄后扩大的胸降主动脉或扩大的右侧肋间动脉在食管左壁形成的压足跡称为“E”字征
