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临床表现
大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现
如紫绀心动过速或体重增加缓慢等在新生儿或婴儿早期即引起人们注意
对肺血较多的病人早期常无所发现不经治疗单心室病人的自然寿命较短据多伦多儿童医院统计182例中死亡的117例（64%）50%死于出生后1个月内74%死于头6个月Moodie等分析83例未经手术治疗且多数已度过婴儿期的病人自诊断之日起50%的A型病人平均死于14年内C型病人预后更差50%死于4年内有无肺动脉瓣狭窄不影响寿命的长短死因主要是充血性心力衰竭和心律失常或原因不明的猝死等
2体格检查
肺血流量减少者可见紫绀及杵状指（趾）肺血流异常增多呈慢性充血性心力衰竭者生长发育差消瘦充血性心衰时或右侧房室瓣狭窄而无房间隔缺损时颈静脉饱满或怒张如右侧房室瓣关闭不全严重则颈静脉和肝脏会有收缩期搏动
视诊和扪诊时示心脏搏动弥散由于许多病人其主动脉相对偏前扪诊时在胸骨左缘可感知主动脉瓣的关闭
听诊时第一心音可增强第二心音也较强且单一多数病人可闻及较响的收缩期杂音系来自肺动脉瓣狭窄或主动脉瓣下狭窄肺血流增多的病人在心尖区可听到左侧房室瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音
3病理改变
单心室本身可分为许多亚型Van Praagh等根据心室主体的形态学将其分为四型：A型形态学上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部；B型形态学上的右室而无左室窦部（左心室的残迹可呈一无功能的裂隙或袋隙）；C型心室包括左右室两者的主体部分无室间隔或仅有其残迹；D型心室不具有右心室抑或左心室的特征（无右室和左室窦部）这四型可进一步根据其与大动脉的连接关系以及大动脉空间排列位置将其各分为Ⅰ（正常）Ⅱ（右袢）或Ⅲ（左袢）型据Van Praagh报道A型占78%B型占5%C型为7%D型10%；而大血管转位情况则右袢或左袢例数基本相仿各为42%与43%大动脉呈正常排列关系者占15%
尸检常可按上述Van Praagh法仔细分型临床医师则基于影像学资料常难以对BC及D型三者详加分辨因此简单地将该三型无流出道腔室者统归于C型而将具有流出道腔室者统归于A型再根据大动脉的排列关系分别划归ⅠⅡ或Ⅲ类Ritter等145例临床病例资料各型在单心室发病率中各占的比例及其合并肺动脉狭窄的百分比见表1
表1 临床145例单心室病例各型分布情况及其并患肺动脉狭窄的百分比情况
| 分 型 | 所占% | 合并肺动脉狭窄（%） |
| A-Ⅰ | 6 | 44 |
| A-Ⅱ | 10 | 50 |
| A-Ⅲ | 47 | 45 |
| C-Ⅰ | 4 | 68 |
| C-Ⅱ | 20 | 76 |
| C-Ⅲ | 13 | 94 |
单心室的病理生理学取决于肺动脉瓣狭窄主动脉瓣瓣下狭窄房室瓣关闭不全等的有无及其程度以及心室的功能状态有明显肺动脉瓣狭窄者呈现紫绀并随着时间的伸延出现红细胞增多症不合并肺动脉瓣狭窄者则肺循环血流增多呈现肺充血和充血性心力衰竭的症状和体征后期出现肺血管阻力增高和肺动脉高压心室功能低下和房室瓣关闭不全可由于长期心室容量负荷过重或房室瓣原已有异常随着房室瓣关闭不全的加重和心功能恶化充血性心衰的表现也逐步加重主动脉瓣下狭窄常伴随肺动脉瓣狭窄而来或特别易见于因肺含血量多曾行肺动脉环束术者概因心室壁过度肥厚所致此种病例行纠治术时其死亡危险性特别大由于房室结和总传导束的位置异常A-Ⅲ型单心室自发性或手术造成传导阻滞的发生率特别高据McGoon等报道术前房室传导阻滞的发生率为17%而心室分隔术后复加30%
