本病需与动脉导管未闭
永存动脉干主动脉窦瘤破入右侧心腔冠状动脉右侧心腔瘘等相鉴别
1动脉导管未闭
动脉导管未闭是指位于左肺动脉根部和降主动脉峡部之间沟通肺动脉和降主动脉的血管在出生后没有闭合
动脉导管未闭的症状取决于导管的粗细分流量的大小肺血管阻力的高低患者年龄以及合并的心内畸形足月患婴虽导管粗大
需出生后6—8周待肺血管阻力下降后才出现症状早产婴儿由于肺小动脉平滑肌较少血管阻力较早下降故于第一周即可有症状往往出现气促心动过速和急性呼吸困难等于哺乳时更为明显且易患感冒以及上呼吸道感染肺炎等此后小儿期得到代偿很少有自觉症状只是发育欠佳身材瘦小有些儿童仅在劳累后易感到疲乏心悸未闭导管中等大小患者一般都无症状直至20多岁剧烈活动后才出现气急心悸等心功能失代偿症状肺动脉高压虽然可在2岁以下出现但明显的肺动脉高压征候大都在年龄较大才表现出头晕气促咯血活动后发绀(多以下半身发绀明显)若并发亚急性心内膜炎则有发热食欲不振出汗等全身症状心内膜炎在儿童期很少发生而以青年期多见
动脉导管未闭分流量大的患者左侧胸廓略隆起心尖搏动增强一般可在胸骨左缘第23肋间扪及局限性震颤同时可听到响亮的连续性机器样Ⅲ～Ⅳ级以上心杂音主要向左胸外侧左锁骨下窝或左颈传导其舒张期成分的响度随着肺动脉压的升高而递减严重肺动脉高压时仅留有收缩期杂音伴随震颤而见减弱甚至消失此外分流量大者在心尖区尚可听到功能性二尖瓣狭窄产生的柔和舒张期Ⅱ级心杂音肺动脉高压者肺动脉瓣区第二心音亢进但常被机器样杂音所掩盖而听不到肺动脉高压而使肺动脉扩张引起关闭不全者尚可在胸骨左缘上方听到肺动脉瓣反流的叹息样心杂音(Graham S.reell Murmur)
血压可以正常但分流量大的收缩压往往升高而舒张压则下降甚至降至零点因而出现周围血管体征如脉压增大脉搏宏大颈动脉搏动增强水冲脉指甲床或皮肤内有毛细血管搏动现象;并可听到枪击音这些血管体征均随肺动脉压的上升而减轻以至消失
2永存动脉干I型
永存动脉干是指左右心室均向一根共同的动脉干射血动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上解剖上仅见总干未见闭锁的主肺动脉的遗迹体循环肺循环和冠循环血供均直接来自动脉千永存动脉干I型是指动脉干部分分隔肺动脉主干起源于动脉干的近端居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面接受两侧心室的血液此型常见约占48%婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高肺血流量少临床症状不明显随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和肺部感染症状肺血流量增多者常呈现呼吸困难心力衰竭和心动过速肺血流量减少则出现紫绀同时伴红细胞增多和杵状指(趾)
