在发病机理上, DORV 源自动脉圆锥发育异常
是一种介于法乐四联症和完全大动脉转位之间的过渡病变
因此临床上应于法乐四联症和完全性大动脉转位相鉴别：
1
法乐四联症
法乐四联症的诊断仅限于Fallot所提出的四种病理解剖：①肺动脉狭窄;②高位室间隔缺损;③主动脉骑跨;④右心室肥厚后经许多专家研究其病理解剖的内涵得到深化认为四联症的病理解剖定义为由特征性室间隔缺损和肺动脉狭窄所组成的心脏畸形室间隔缺损巨大约等于主动脉开口位于主动脉下较常见的单纯性室间隔缺损靠前肺动脉狭窄均具有漏斗部狭窄还可有其他部位狭窄主动脉部分起源于右心室但二尖瓣与主动脉瓣之间有纤维连续还有右心室肥厚
一般表现为早期出现发绀呼吸活动耐力差蹲踞;胸骨左缘有收缩期射血性杂音和肺动脉区第二心音减弱红细胞计数血红蛋白和红细胞压积升高动脉血氧饱和度降低心脏呈靴状肺部血管纹理细小以及超声心动图显示有主动脉骑跨和室间隔缺损等
2完全性大动脉转位
完全性大动脉错位是指两根大动脉位置错换主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液因而形成两个相互隔离的循环系统即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环;左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统多数患者在新生儿期就死亡存活的患者都伴有其它畸形包括：房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭肺动脉狭窄主动脉缩窄等临床表现以呼吸困难紫绀进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主因合并畸形不同肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同症状及其出现时间也不同 胸部X线检查表现为明显的心脏增大及肺血增多主要依靠心脏超声检查诊断心血管造影仅在疑有多发室缺时或需明确主动脉弓的解剖时应用
