典型的上下肢血压的显著差别及胸部杂音可提示本病的诊断
超声心动图检查可确诊
鉴别诊断应考虑主动脉瓣狭窄动脉导管未闭及多发性大动脉炎等
一
多发性大动脉炎
多发性大动脉炎临床表现典型者诊断并不困难但不典型者则需与其他疾病进行鉴别凡年轻人尤其女性具有下列一种以上表现者应怀疑或诊断本病
1. 单侧或双侧肢体出现缺血症状伴有动脉搏动减弱或消失血压降低或测不出或两侧肢体脉压差大于1.33kpa(10mmHg)或下肢收缩压较上肢收缩压低于2.67kPa(20mmHg)(相同宽度袖带)者
2. 脑动脉缺血症状伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失以及颈部血管杂音者但有些轻人由于脉压增大或心率增快于右侧颈部可闻及轻度血管杂音应与病理性杂音相鉴别诊断根据以下特点：40岁以下特别是女性而出现典型症状和体征一个月以上肢体或脑部
3. 近期发生的高血压或顽固性高血压伴有上腹部二级以上高调血管性杂音
4. 不明显低热血沉快伴有血管性姆音四肢脉搏或血压有异常改变者并可累及肺动脉或冠状动脉引起相应的临床表现
5. 无脉病眼底改变者.
二主动脉瓣狭
大多数主动脉瓣狭窄患者为成年人多无风湿病史常于查体时发现心脏杂音由于左心室的代偿能力很强临床可能没有任何症状或仅主诉容易疲劳这类患者称为无症状性主动脉瓣狭窄由于病情发展逐渐出现症状当左心室舒张末期压力升高后运动时出现呼吸困难头目眩晕但是相当时期内由于运动后心搏增加左心房收缩压增强尚能维持一定的心排血量故上述症状相对稳定不变一旦出现运动后晕倒心绞痛等症状则表明病情恶化
三动脉导管未闭
动脉导管是胎儿血循环沟通肺动脉和降主动脉的血管位于左肺动脉根部和降主动脉峡部之间正常状态多于出生后短期内闭合如未能闭合称动脉导管未闭动脉导管未闭的症状取决于导管的粗细分流量的大小肺血管阻力的高低患者年龄以及合并的心内畸形足月患婴虽导管粗大需出生后6—8周待肺血管阻力下降后才出现症状早产婴儿由于肺小动脉平滑肌较少血管阻力较早下降故于第一周即可有症状往往出现气促心动过速和急性呼吸困难等于哺乳时更为明显且易患感冒以及上呼吸道感染肺炎等此后小儿期得到代偿很少有自觉症状只是发育欠佳身材瘦小有些儿童仅在劳累后易感到疲乏心悸未闭导管中等大小患者一般都无症状直至20多岁剧烈活动后才出现气急心悸等心功能失代偿症状肺动脉高压虽然可在2岁以下出现但明显的肺动脉高压征候大都在年龄较大才表现出头晕气促咯血活动后发绀(多以下半身发绀明显)若并发亚急性心内膜炎则有发热食欲不振出汗等全身症状心内膜炎在儿童期很少发生而以青年期多见
