先天性气管疾病一般在出生后就有症状
故容易诊断本病的鉴别主要集中在各种先天性气管疾病上现简单地介绍一下各类先天性气管疾病：
（1）气管闭锁或缺如：这种病例出生时即死亡但喉和肺可发育正常有时支气管与食管相通
（2）气管食管瘘：这种畸形比较常见其发病率在新生儿中约1/30001670年Durston报道首例先天性食管闭锁Gibson于1697年报道先天性食管闭锁伴食管气管瘘1939年Ladd和Levin对两例病人施行分期纠治术获得成功1941年Haight和Towsley报道首例一期纠治术获得成功
先天性食管闭锁伴食管气管瘘可分为5型 :
Ⅰ型 食管近端及远端均闭锁,无食管气管瘘
Ⅱ型 食管近端有瘘与气管相通,食管远端呈盲端
Ⅲ型 食管近端闭锁呈盲端,远端有瘘与气管相通
Ⅳ型 食管近端与远端均与气管相通
Ⅴ型 食管无闭锁,仅有食管气管瘘
最常见为Ⅲ型,约占85%~93%本例为Ⅳ型,比较罕见食管闭锁的典型临床表现为生后喂奶后呛咳,同时出现呼吸困难及面色发绀患儿有唾液过多,可见带泡沫的唾液从口腔
鼻孔溢出当怀疑食管闭锁时,经鼻孔或口腔插入胃管,正常小儿可顺利进入胃内,而食管闭锁患儿插管约8~12 cm即受阻,或导管屡次从口腔翻出,X线检查能明确诊断经导管注入1 ml造影剂即可显示食管上段的盲袋及其位置第Ⅳ型表现为食管上段盲端有碘剂流入气管内,同时胃肠内充气,造影剂可经气管入另一瘘口至食管远端
（3）气管蹼：气管腔内呈现薄层结缔组织隔膜隔膜中央部分有小孔供气体通过气管蹼常位于环状软骨下方气管X线断层摄片及内窥镜检查明确诊断后可经气管镜切除隔膜隔膜长而厚者先在气管蹼下方施行气管切开插入导管待长大后再切除气管蹼（图1）
图1 气管蹼
（4）先天性气管狭窄：气管壁发育无异常但管腔狭窄狭窄病变的范围和形态有三种类型（图2）：①气管全段狭窄：环状软骨内径正常环状软骨下方的气管腔全段狭窄隆突上方狭窄程度最为严重有时内径仅数毫米主支气管正常②气管漏斗状狭窄：可发生在气管上段中段或下段狭窄段长短不一狭窄段上方气管口径正常狭窄段内径逐渐狭小呈漏斗状③气管短段狭窄：常发生在气管下段窄段长短不等可伴有支气管异常此型最多见
（1）气管全段狭窄
（2）气管漏斗状狭窄
（3）气管短段狭窄
图2 先天性气管狭窄
