肺的始基由前肠发育而来
肺血管丛来源于内脏静脉丛引流入主要静脉脐静脉和卵黄静脉
当心房尚未分开时肺总静脉自心房后壁中部突出分成两支每支丙
分为
分别通入左
右肺酮后扩张的肺总静脉被吸收入增大的左心房于是
支肺静脉均开口于左心房并与体循环静脉的通道隔断出现肺总静脉和左心房的联结不发育而和主要静脉脐静脉或卵黄静脉保持联接而造成各种类型的肺动脉畸形连接最常见的是引流入无名静脉或冠状静脉窦
病理：Darling根据肺静脉畸形连接部位将完全性肺静脉异位回流分成
型：①心上型占
%肺静脉在左心房后方汇合后经垂直静脉引流至左无名静脉有时引流入上腔静脉或奇静脉垂直静脉在左肺动脉和左总支气管前方进入无名静脉在此处受压迫可造成静脉回流梗阻②心内型占
%全部肺静脉直接引流入右心房或经肺静脉总干引流至冠状静脉窦在肺静脉总干和冠状静脉窦之间可能发生梗阻③心下型占
%全部肺静脉在心脏后方汇合后经垂直静脉下行通过膈肌食管裂孔进入门静脉下腔静脉或静脉导管等回流血液经过高阻力肝血管床到达右心房或垂直静脉下行途中受压均可引起肺静脉梗阻④混合型约占%全部肺静脉经过多种通道进入右心房心下型和混合型大多数在婴幼儿期死亡完全性肺静脉异位回流病人约
%有卵圆孔未闭%并有心房间隔缺损右心房右心室往往扩大肥厚肺动脉扩大压力增高左心房较小肺静脉梗阻最常见于心下型次之为心上型其发生率可高达%其它并存的心脏血管畸形有动脉导管未闭主动脉缩窄永存动脉干大动脉错位单心室肺动脉闭锁法乐联症和右心室双出口等
病理生理：完全性肺静脉异位引流的病人全部肺静脉血液均进入右心房右心房内部份血液又需经未闭卵圆孔或心房间隔缺损流入左心房否则出生后很死亡右心房接受体肺循环全部回心血液血流量极度增多合并卵圆孔未闭的病人两侧心房之间的通道小来自腔静脉与肺静脉的血液混合后仅少量流入左心房再经左心室排送入体循环因此临床上出现轻度紫绀但右侧心腔及肺循环血流量大肺动脉压力升高大多在出生后数月内即死于右心衰竭心房间隔缺损大则从右心房进入左心房的血流量多紫绀明显而肺循环高压则延迟出现多数病人可生存年以上肺静脉回流梗阻者则紫绀程度重肺血管郁血肺水肿大多在出生后数週死亡
完全性肺静脉异位回流病例由于肺循环压力显著升高所有病人不论年龄大小肺小动脉均显示梗阻性病理改变
病人症状取决于肺静脉有无梗阻心房间通道大小和并存的其它心脏畸形心房间通道小者出生后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭症状发展快病情严重肺肺腑无梗阻房间通道大者肺动脉高压较迟出现但紫绀明显病情发展较缓婴儿生长缓慢呼吸急促心跳加速和轻度紫绀而被误诊为肺炎和呼吸窘迫综合征体检可无特异性杂音有时胸骨左缘第肋间有收缩期吹风样喷射型杂音肺动脉瓣区有第音分裂并亢进胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音心浊音界增大心前区可有抬举性搏动杵状指（趾）般较轻
（）X线片 示肺血管影增多肺动脉总干凸出右心室右心房增大畸形引流入左上腔静脉的病人上纵隔阴影增宽整个心影呈“
”字形
（）心电图检查 示电轴右偏右心室和右心房肥大有时有不完全性右束枝传导阻滞
（
）右心导管和选择性肺动脉造影 显示肺静脉血汇入体静脉血的部位血氧含量升高周围动脉血氧含量降低右房压力升高或正常心房间通道较小的病例右心房压力阶差比左心房高肺静脉梗阻病人右室和肺动脉压力显著增高肺毛细血管嵌压高于左心房平均压选择性肺动脉造影可显示异常肺静脉干的行径和异常回流的部位肺静脉梗阻情况以及合并的心脏血管畸形
（）切面超声心动图和多普勒检查 可查到左心房内不显示肺静脉口右心室舒张容量负荷过重房间隔回声中断亦能显示异常肺静脉干和合并的心脏血管畸形多普勒检查可显示异常连接的血流和右心房至左心房分流
完全性肺静脉畸形根治术疗效决定于年龄畸形连接部位有无肺静脉梗阻和房间隔缺损大小等情况婴幼儿合并肺静脉梗阻和心房间隔缺损又很小早期出现心力衰竭者裂纹死亡率极高美国得克萨斯州心脏病研究所报道例手术病人小于岁死亡率达%～岁为%岁以上为%超过岁的病孩则无手术死亡肺循环血流量为体循环血流量的倍以上肺血管阻力低于
Wood单位/m体表面积者均宜施行根治性手术手术时间岁以下婴幼儿先积极行内科治疗以改善症状房间隔缺损较小者可用带囊导管扩大心房间隔缺损改善血流动力学和临床症状推迟手术时间
手术方法：在体外循环下将畸形连接的肺静脉重新导引至左心房缝补心房间隔缺损和结扎垂直静脉具体方法：①心上型 右心房作纵行长切口显露右心房腔在心房间隔缺损的右边缘剪开扩大缺损仔细检查左心房后壁与肺静脉总干相对称的部位横行切开右端达房间沟形成个长约.～cm的椭圆形缺口在肺静脉总干也作相应大小切口吻合从左顶端开始连续缝合左房和肺总静脉切口用涤纶补片或自体心包片缝补心房间隔缺损扩大左心房腔关闭右心室切口结扎垂直静脉（图⑴）②心内型 切开右心房剪开扩大未闭的卵圆孔或心房间隔缺损与扩大冠状窦口之间组织形成个大的缺口必要时沿冠状窦口处相应的肺静脉入口向左剪开扩大引流以后用大片涤纶片缝盖缺损和冠状窦口全部肺静脉直接回流至右心房者剪开扩大心房间隔缺损用涤纶片将异位回流的肺静脉开口连同扩大的缺损缝隔至左心房（图⑶）③心下型 有两种方法；前者和心上型方法相同吻合左房和肺静脉总干后缝补房缺再结扎通向腹腔的异位回流静脉后者Clarke方法将心尖翘起从心脏后面施行手术肺静脉总干切断结扎在近心端作上下切口可延伸主肺静脉总干末端左心耳切除后在左心房后壁作斜切口缝合左心房和肺静脉两切口边缘形成个吻合口心脏复位后切开左心房缝补心房间隔缺损术中应达到吻合口和尖瓣口相应大小肺静脉回流通畅左心房腔要扩大能容纳肺部回流血液这样可避免术后肺水肿手术操作满意能缓解症状明显改善心功能（图⑷）
（）心上型TAPVO左心房和肺静脉总干吻合
（）心上型TAPVO吻合完毕扩大左心房腔
（）心内型TAPVD冠状窦隔和卵圆窝隔切除心包片缝盖卵圆窝和冠状窦口
（）心上型TAPVD切开垂直静脉和左房壁
（）心下型TAPVD左房和垂静脉吻合
图 各型完全性肺静脉异位引流手术示意图
分危重
