1.病史 临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系
注意有无肺动脉狭窄
有漏斗部及肺动脉狭窄者类似法洛四联症可有缺氧性昏厥蹲踞及杵状指趾无肺动脉狭窄者肺血增多易发生肺动脉高压类似巨大室间隔缺损
2.体检 心前区隆起胸骨左缘3
4肋间粗糙收缩期杂音伴震颤肺动脉第二音减轻或消失
3.心电图 无肺动脉狭窄者有右心室肥厚也可有左心室肥厚P-R间期延长常见室内传导阻滞伴有肺动脉狭窄者有右房肥大和右心室肥厚及室内传导阻滞也可有左心室肥厚P-R间期延长
4.X线检查 一般有心影增大左第4弓延长有肺动脉狭窄者肺血流量减少与法洛四联症相似无肺动脉狭窄者肺血流量增多类似巨大室间隔缺损合并肺动脉高压
5.心导管检查和右心导管造影 无肺动脉狭窄者左右心室压力相等但室间隔缺损小者左心室压力较右心室和肺动脉压力高有肺动脉狭窄者肺动脉压力降低右心室血氧饱和度高于右心房右心室造影主肺动脉同时显影
6.超声心动图 示主动脉肺动脉均起源于右心室或1支大动脉起自右心室另1支大动脉90％起源自右心室主动脉与肺动脉在同一平面主动脉瓣和二尖瓣无纤维连接
