主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常早期由于大量血流自主动脉分流至肺动脉使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加加重左心室负担因而引起左心室肥大及劳损而体循环血流量相对不足导致发育不良或迟缓由于肺充血易招致呼吸系感染后期肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变使肺动脉阻力增加压力升高右心室负荷过重引起左右心室合并肥大待肺动脉压力高于主动脉时形成反向(右至左)分流出现全身性紫绀