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病因
病因至今未明
80%以上主动脉夹层的患者有高血压
不少患者有囊性中层坏死高血压并非引起囊性中层坏死的原因但可促进其发展临床与动物实验发现不是血压的高度而是血压波动的幅度与主动脉夹层分裂相关动物实验中以山黧豆饲猪可以造成主动脉夹层山黧豆中的β氨基丙腈作用于动脉的基质中层的肌肉与弹性组织使动脉脆弱以氨基乙腈与去氧皮质酮饲鼠也可造成主动脉夹层;饲料中缺铜使动物合成弹性硬蛋白障碍也可产生类似结果遗传性疾病马凡综合征中主动脉囊性中层坏死颇常见发生主动脉夹层的机会也多其他遗传性疾病如特纳(Turner)综合征埃-当(Ehlers-Danlos)综合征也有发生主动脉夹层的趋向主动脉夹层还易在妊娠期发生其原因不明猜想妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开
正常成人的主动脉壁耐受压力颇强使壁内裂开需66.7kPa(500mmHg)以上因此造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷尤其中层的缺陷一般而言在年长者以中层肌肉退行性变为主年轻者则以弹性纤维的缺少为主至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血所致合并存在动脉粥样硬化有助于主动脉夹层的发生
2病理
本病的基本病变为囊性中层坏死动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死基质有粘液样和囊肿形成夹层分裂常发生于升主动脉此处经受血流冲击力最大而主动脉弓的远端则病变少而渐轻主动脉壁分裂为二层其间积有血液和血块该处主动脉明显扩大呈梭形或囊状病变如涉及主动脉瓣环则环扩大而引起主动脉瓣关闭不全病变可从主动脉根部向远处扩延最远可达髂动脉及股动脉亦可累及主动脉的各分支如无名动脉颈总动脉锁骨下动脉肾动脉等冠状动脉一般不受影响但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开口处可有压迫作用多数夹层的起源有内膜的横行裂口常位于主动脉瓣的上方裂口也可有两处夹层与主动脉腔相通少数夹层的内膜完整无裂口部分病例外膜破裂而引起大出血破裂处都在升主动脉出血容易进入心包腔内破裂部位较低者亦可进入纵隔胸腔易进入心包腔内破裂部位较低者亦可进入纵隔胸腔或腹膜后间隙慢性裂开的夹层可以形成一双腔主动脉一个管道套于另一个管道之中此种情况见于胸主动脉或主动脉弓的降支DeBakey将主动脉夹层分为3型：Ⅰ型夹层起自升主动脉并延至降主动脉Ⅱ型局限于升主动脉Ⅲ型夹层起自降主动脉并向远端延伸
此外Daily和Miller又将主动脉夹层分为两型：凡升主动脉受累者为A型(包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型)病变在左锁骨下动脉远端开口为B型(即DeBakeyⅢ型)A型约占全部病例的2/3B型约占1/3
