本病为先天性疾病
病因不明确
病理：
主动脉瓣膜部狭窄(图1)：在先天性主动脉出口狭窄中最为常见约占60%发育畸形的主动脉瓣可融合成为单个瓣叶或呈双瓣叶
三瓣叶以至四个瓣叶其中以双瓣叶畸形最为常见约占70%主动脉瓣呈现增厚的左右或前后两个瓣叶瓣叶的两个交界互相融合交界的近中央部分小的裂口即为主动脉瓣瓣口有的病例左侧瓣叶较大并呈现增厚的条状浅脊为左冠瓣与无冠瓣交界融合的痕迹Roberts估计人群中约2%主动脉瓣呈双瓣叶畸形如果两个瓣叶的交界不互相融合并不产生主动脉瓣口狭窄但30岁以后由于血液湍流造成的瓣膜创伤瓣叶增厚纤维化甚或钙化瓣口逐渐狭窄或关闭不全或因并发细菌性心内膜炎时才呈现临床症状约30%的病例主动脉瓣由三个增厚的瓣叶组成每个瓣叶大小相似三个瓣叶交界的边缘部分互相融合中央部分向升主动脉隆起呈拱顶状圆顶的中心即为狭小的瓣口少数病人主动脉瓣呈单叶型主动脉瓣形似倒置的漏斗瓣口狭长位于瓣膜的中央部份或偏向一侧有时可见到一条瓣叶交界融合的浅脊痕迹这一类型的主动脉瓣膜部狭窄在婴幼儿期即可呈现严重的瓣口狭窄症状四叶型主动脉瓣甚为罕见四个瓣叶可能大小相似或一个瓣叶较其它三个瓣叶小得多四叶型主动脉瓣一般功能正常不引起瓣口狭窄症状仅在尸体解剖时才被发现
图1 先天性主动脉瓣膜部狭窄的类型
