主动脉缩窄的发病机理尚未明确
Craigil与sklda曾认为最常见的伴于主动脉峡部的主动脉缩窄是由于动脉导管在闭合过程中
导管壁的平滑肌及纤维组织收缩波及峡部主动脉壁引致缩窄近年来Ho等通过35例标本连续切片组织学检查证实动脉导管组织完全包绕导管近邻的降主动脉形成结构连续的管道但这个学说无法解释主动脉缩窄与动脉导管未闭合併存在以及主动脉缩窄部位远离动脉导管区的病例近20多年来许多学者认为胎儿期主动脉和肺动脉血流量失平衡是形成主动脉缩窄的主要病因在正常情况下胎儿时期左
右心室的搏出量大致相等经上腔静脉回心血液经右心室排送入肺部和通过动脉导管进入降主动脉从下腔静脉回流入心脏的血液经卵圆孔进入左心房再经左心室排送入冠状动脉和头臂动脉左心室排出的血液仅30%经主动脉峡部进入降主动脉与来自动脉导管的血液相汇聚Rudolph观察小羊胎儿期的血流情况发现通过峡部主动脉的血流量仅约为通过动脉导管血流量的一半因此胎儿期主动脉峡部直径均比升主动脉和降主动脉细小胎儿时期左心室排出的血流量减少则主动脉血流量减少肺动脉血流量相应增多流经峡部主动脉的血流量减少将导致峡部主动脉狭小甚或闭塞卵圆孔小血流阻力升高则从下腔静脉回流入右心房的血液大量进入右心室致使经动脉导管的血流量增多而经左心室和峡部主动脉的血流量减少促使主动脉缩窄的形成血流减少严重者峡部主动脉呈现发育不全主动脉狭窄升主动脉发育不良产生左至右分流的心室间隔缺损等情况亦均可引致主动脉血流量减少肺动脉血流量增多从而使峡部主动脉发生缩窄或发育不全
主动脉缩窄最常见于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位缩窄段主动脉外表轮廓向内凹陷但动脉韧带附着处主动脉壁凹陷不明显甚或略为突出缩窄段及其相邻部位界限明显长度一般均在1cm以内与缩窄段近端相连接的主动脉弓远段渐渐变细呈圆锥状与缩窄段远端相连接的降主动脉外径可能扩大血管壁增厚缩窄段主动脉内径往往比外观更为细小主动脉壁中层增厚突入主动脉管腔形成隔板或隔膜主动脉壁内膜层也肥厚主动脉管腔细小仅能通过探针或径仅数毫米位于隔膜的中心部位或偏向一侧缩窄段远端主动脉壁由于血流冲击常引致内膜层增厚心脏往往增大左心室肥大很常见冠状动脉中层常增厚管腔减小可较早呈现冠循环血供不足的症状约25～40%的病例主动脉瓣呈双瓣叶型肋间动脉明显增粗胸壁侧支循环丰富少数病例主动脉弓分支亦可呈现异常如左锁骨下动脉狭窄右锁骨下动脉狭窄或右锁骨下动脉异位起源于缩窄段主动脉的近端或远端等由于缩窄段近端血压升高丰富的侧支循环以及动脉扩大迂曲颅内动脉缩窄段近远端主动脉以及肋间动脉等血管易发生动脉瘤它的发生率随年龄增大而升高动脉瘤破裂可以致死
绝大多数主动脉缩窄的部位是在主动脉峡部按主动脉缩窄段与动脉韧带或动脉导管的解剖学关系可分为导管前型和导管后型二类（图8）
图8 主动脉缩窄类型
导管前型主动脉缩窄：缩窄段位于动脉韧带或动脉导管的近端此型比较少见主动脉缩窄段可能较长多数病例动脉导管未闭合缩窄程度严重者右心室排出的血流经肺动脉和未闭动脉导管进入降主动脉供应躯体下半部侧支循环较不发达导管前型主动脉缩窄病例约近半数併有其它心脏血管先天性畸形在婴幼儿期即可因心力衰竭致死因此Bonnet在早年曾称此型为婴儿型主动脉缩窄
导管后型主动脉缩窄：此型比较常见典型的病例主动脉缩窄段位于左锁骨下动脉起点处远端的峡部主动脉多数病例动脉导管已闭合缩窄病变短而局限位于动脉韧带的远端或紧邻部位缩窄近远端主动脉常呈现不同程度的扩大缩窄段近远端主动脉之间形成丰富的侧支循环（图9）动脉导管未闭合的病例经动脉导管血流方向取决于降主动脉和肺动脉压力的差异导管后型主动脉缩窄病例约25～40%主动脉瓣呈双瓣叶型但一般不併有其它严重先天性心脏血管畸形多数病人可生长入成年期因此早年Bonnet称此型为成年型主动脉缩窄导管后型主动脉缩窄病例缩窄段近远端主动脉之间的侧支循环在胎儿期即开始形成以增加狭窄段远端的血液供应缩窄程度严重且动脉导管已闭合者侧支循环更为丰富侧支循环主要来自扩大的两侧锁骨下动脉及其胸廓内动脉颈肋干颈横动脉甲状颈干肩胛上动脉肩胛下动脉最上肋间动脉胸外侧动脉肌膈动脉腹壁上动脉脊髓前动脉等分支有时锁骨下动脉极度扩大形似动脉瘤参与形成侧支循环的肋间动脉主要是第4～7对肋间动脉仅在锁骨下动脉併有狭窄或主动脉缩窄段位于锁骨下动脉的近端等少见的情况下颈总动脉才参与侧支循环的形成极少数病例主动脉缩窄段位于胸降主动脉中下段或腹主动脉则缩窄病变涉及的范围较长病变部位上方的主动脉逐步细小侧支循环不发达也不典型
图9 侧支循环
主动脉缩窄段造成血流阻力增大于是缩窄近端血压升高缩窄段远端血供减少血压降低Gupta和Wiggers将实验动物的主动脉管腔缩小50%即可引致狭窄上方主动脉收缩压升高狭窄下方主动脉收缩压下降说明机械性狭窄是呈现高血压的主要病因Scott和Bahnson先将实验犬的一侧肾脏移植到颈部然后 制造实验性主动脉缩窄术后诱发的上肢高血压在切除缩窄段下方血供减少的肾脏后可得到缓解此外主动脉缩窄临床病例也常发现血浆肾素含量升高提示主动脉缩窄病例呈现高血压的原因除机械因素外还与肾脏缺血肾素的作用有关一部分主动脉缩窄病例经外科手术治疗切除缩窄段后虽然近远端主动脉压差已告消失但高血压仍然持续存在因而有人认为这可能与升主动脉壁压力感受器或肾上腺功能失常有关主动脉缩窄引致的缩窄段近端高血压和侧支循环的形成以及併发的先天性心脏血管畸形严重影响循环系统的正常功能威胁病人寿命常见的致死原因有充血性心力衰竭细菌性心内膜炎或动脉内膜炎主动脉破裂和脑血管意外韧利斯大脑动脉环动脉瘤破裂等根据Gross的统计资料导管前型主动脉缩窄病例90%于1岁内死于心力衰竭导管后型主动脉缩窄病例根据Abbott1928年尸体解剖资料死亡时平均年龄为32岁Reifenstein1947年总结104例尸检资料发现61%的病例在40岁以前死亡
