胚胎发育的第4周
两侧背主动脉的前端绕越咽肠后在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左
右原始主动脉
后者互相融合形成主动脉囊随着腮弓的成长先后从主动脉囊发出6对腮动脉弓并与背主动脉相连接在第3对腮动脉弓充分发育时第12对鳃动脉弓均消失第3对鳃动脉弓形成颈总动脉和一部分颈内动脉第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干第5对鳃动脉弓不恒定存在或迅即消失第6对鳃动脉弓形成肺动脉其右侧远段与背主动脉联接中断;左侧在胎儿期持续存在称为动脉导管出生后导管闭合成为动脉导管韧带(图4)
图4 正常主动脉弓胚胎学
上述鳃动脉弓或背主动脉发育过程中发生异常则出生后可形成各种主动脉弓及其分支畸形大多数病例仅有主动脉弓或其分支畸形少数病例则可与其它心脏畸形如法乐四联症大动脉错位等合併存在根据第4鳃动脉弓及主动脉弓分支的发育情况降主动脉的位置以及动脉导管或动脉韧带的行程可将主动脉弓及其分支异常分为下列数种类型
双主动脉弓：双侧第4鳃动脉弓均存留并发育成长则形成主动脉弓升主动脉正常在心包膜外分为左右两支主动脉弓左侧主动脉弓在气管前方从右向左行走越过左主支气管在脊柱左侧与右侧主动脉弓汇合成降主动脉右侧主动脉弓跨越右侧主支气管在脊柱前方食管后方越过中线向左向下行与左侧主动脉弓汇合成降主动脉左右主动脉弓各自分出两个分支即左侧主动脉弓发出左颈总动脉和左锁骨下动脉右侧主动脉弓发出右颈总动脉和右锁骨下动脉动脉导管或动脉韧带位于左侧主动脉弓左锁骨下动脉起点部位的下缘与左肺动脉之间大多数病例两侧主动脉弓口径不相等一般右侧较粗（图5）
（1）正面观
（2）侧面观
图5 双主动脉弓
少数病例降主动脉位于右侧左动脉弓跨越左主支气管后向后向右经食管后方在脊柱右侧与右主动脉弓汇合成为降主动脉不论降主动脉位于左侧或右侧由于双侧主动脉弓形成的血管环围绕气管食管如两侧动脉弓之间空隙狭小临床上均可产生压迫症状
有时左主动脉远段可能闭塞形似纤维素带闭塞部位可位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间亦可位于左锁骨下动脉与动脉导管或动脉韧带之间或动脉导管（动脉韧带）与左右主动脉弓汇合处之间（图6）
图6 双主动脉弓左弓闭塞
右位主动脉弓：左侧第4鳃动脉弓退化消失右侧发育形成主动脉弓降主动脉位于脊柱右侧从主动脉弓发出分支的排列顺序呈正常的镜影即第1支为左无名动脉再发出左颈总动脉和左锁骨下动脉；第2支为右颈总动脉；第3支为右锁骨下动脉有时主动脉弓共发出4个分支而左无名动脉不存在动脉导管或动脉韧带位于左无名动脉或左锁骨下动脉与左肺动脉之间食管后方无血管者不构成血管环右位主动脉弓一般对气管食管不产生压迫但有少数病例动脉导管或动脉韧带从左肺动脉绕过食管后方连接于右侧主动脉弓远段或左锁骨下动脉起源于近段降主动脉经食管后方进入左上肢动脉导管或动脉韧带亦可位于气管左侧左肺动脉与左锁骨下动脉之间或位于左肺动脉与起源于降主动脉的左锁骨下动脉之间在这些情况下如动脉导管或动脉韧带较短则可能参与形成血管环的一部分产生气管食管压迫症状（图7）
（1）右位主动脉弓
（2）右位主动脉弓左锁骨下动脉引起压迫
图7 右位主动脉弓
左位主动脉弓：左位主动脉弓很少形成血管环有的病例左锁骨下动脉异位起源于左锁骨下动脉远端的主动脉弓并越过食管后方进入右上肢有时动脉导管或动脉韧带联接异位的右锁骨下动脉与右肺动脉之间；以及左位主动脉弓伴右位降主动脉左主动脉弓绕过食管后方连接于降主动脉位于右侧的动脉导管或动脉韧带参与血管环的形成或异位的左锁骨下动脉发自降主动脉近段经食管后方进入左上肢这些情况均可形成血管环产生压迫症状（图8）
图8 左位主动脉弓异位的右锁下动脉压迫食管
无名动脉异常：主动脉弓及其分支发育正常但无名动脉从主动脉弓发出的部位偏向左侧绕气管前壁向上向右进入右胸顶部如无名动脉长而松则不产生症状但如血管粗大短而紧则可严重压迫气管
异位迷走左肺动脉：Glaevecke和Doehle1897年首次报道异位迷走左肺动脉起源于右肺动脉的后方然后跨越右主支气管转向左侧在气管与食管之间进入左侧肺门这样形成包绕右主支气管与气管下段的悬带产生压迫症状可伴有气管下段和右主支气管发育不良半数病人在出生后即呈现症状出生后1个月约2/3病例呈现症状最常见的症状为呼吸道梗阻呼气时出现喘鸣常易反复发作急性呼吸道梗阻和呼吸道感染但不呈现吞咽困难症状
胸部X线检查可发现两侧肺透光度不同右侧肺过度充气胸部平片在隆突区气管食管之间可显示异常左肺动脉的块影左肺动脉在左肺门发出的分支位置较低支气管镜或支气管造影可显示併存的气管支气管异常但这些检查可造成呼吸道梗塞加重的危险胸部X线透视检查可发现两侧气管宽度的差异有时肺动脉造影可明确诊断
