肺的始基由前肠发育而来
肺血管丛来源于内脏静脉丛引流入主要静脉脐静脉和卵黄静脉
当心房尚未分开时肺总静脉自心房后壁中部突出分成两支每支丙一分为二分别通入左
右肺酮后扩张的肺总静脉被吸收入增大的左心房于是4支肺静脉均开口于左心房并与体循环静脉的通道隔断出现肺总静脉和左心房的联结不发育而和主要静脉脐静脉或卵黄静脉保持联接而造成各种类型的肺动脉畸形连接最常见的是引流入无名静脉或冠状静脉窦
病理：Darling根据肺静脉畸形连接部位将完全性肺静脉异位回流分成四型：①心上型占55%肺静脉在左心房后方汇合后经垂直静脉引流至左无名静脉有时引流入上腔静脉或奇静脉垂直静脉在左肺动脉和左总支气管前方进入无名静脉在此处受压迫可造成静脉回流梗阻②心内型占30%全部肺静脉直接引流入右心房或经肺静脉总干引流至冠状静脉窦在肺静脉总干和冠状静脉窦之间可能发生梗阻③心下型占12%全部肺静脉在心脏后方汇合后经垂直静脉下行通过膈肌食管裂孔进入门静脉下腔静脉或静脉导管等回流血液经过高阻力肝血管床到达右心房或垂直静脉下行途中受压均可引起肺静脉梗阻④混合型约占3%全部肺静脉经过多种通道进入右心房心下型和混合型大多数在婴幼儿期死亡完全性肺静脉异位回流病人约75%有卵圆孔未闭25%并有心房间隔缺损右心房右心室往往扩大肥厚肺动脉扩大压力增高左心房较小肺静脉梗阻最常见于心下型次之为心上型其发生率可高达50%其它并存的心脏血管畸形有动脉导管未闭主动脉缩窄永存动脉干大动脉错位单心室肺动脉闭锁法乐四联症和右心室双出口等
病理生理：完全性肺静脉异位引流的病人全部肺静脉血液均进入右心房右心房内部份血液又需经未闭卵圆孔或心房间隔缺损流入左心房否则出生后很死亡右心房接受体肺循环全部回心血液血流量极度增多合并卵圆孔未闭的病人两侧心房之间的通道小来自腔静脉与肺静脉的血液混合后仅少量流入左心房再经左心室排送入体循环因此临床上出现轻度紫绀但右侧心腔及肺循环血流量大肺动脉压力升高大多在出生后数月内即死于右心衰竭心房间隔缺损大则从右心房进入左心房的血流量多紫绀明显而肺循环高压则延迟出现多数病人可生存1年以上肺静脉回流梗阻者则紫绀程度重肺血管郁血肺水肿大多在出生后数週死亡
