主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗是一种较少见的先天性大血管畸形，据Stansel1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间，其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。胚胎时期第5～8周主-肺动脉隔将动脉干分隔成升主动脉和肺总动脉。在同一时期，室间隔将心室腔分隔成左右心室，最终动脉隔的下方与室间隔的上方相融合，使左右心室分别与主动脉和肺动脉相通。如上述分隔不完善，按其位置高低分别形成主-肺动脉隔缺损、恒存动脉干或高位室间隔缺损。