房室管畸形曾称为心内膜垫缺损第1孔型缺损,房室共道,或原发孔缺损是第1隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天性心脏畸形主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失,且可伴有不同程度的房室瓣畸形房室管畸形不多见,在各类心房间隔缺损病例中仅占5%。
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