先天性动静脉瘘是由于胚胎始基在演变过程中发育异常，以致动静脉之间有不正常交通引起。过去先天性动静脉瘘有许多命名：如海绵状动脉瘤（cirsoid aneurysm）、葡萄状动脉瘤（racemose aneurysm）、蔓状丛状血管瘤（auqioma arterial plexiforne）先天性静脉瘤（conqenital phlebarteriectasia）、还有Klippel Trenaunary Syndrome和parkes-weber Syndrome。Malan和puqlionis提出了一种简单分类法即根据静脉或动脉那一种组织占优势而进行分类。他们认为绝大多数是静脉占优势。