本病早期主要表现为单纯的肢体功能受限可有“爪形手”“猿手”畸形等并发症若病情继续发展可导致呼吸肌功能障碍和出现吞咽困难在摄入饮食时还有可能出现吸入性肺炎若肠道肌肉功能受限可能出现肠功能紊乱造成大分子蛋白质和脂肪的消化吸收不良此时要调整肠内营养剂型选用要素饮食后期病人还有可能并发呼吸道感染以及呼吸功能不全此时需行呼吸机辅助通气静脉营养支持
可有“爪形手”
“猿手”畸形等并发症
若病情继续发展可导致呼吸肌功能障碍和出现吞咽困难在摄入饮食时还有可能出现吸入性肺炎若肠道肌肉功能受限可能出现肠功能紊乱造成大分子蛋白质和脂肪的消化吸收不良此时要调整肠内营养剂型选用要素饮食后期病人还有可能并发呼吸道感染以及呼吸功能不全此时需行呼吸机辅助通气静脉营养支持
