本病主要是会出现下肢痉挛性瘫痪剪刀步态肌张力增高腱放射亢进和Babinski征等少数病例从下肢起病监延及双上肢晚期还有可能出现延髓麻痹即使脑干功能严重障碍眼外肌不受影响随着病程持续进展患者还会出现呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染而最终死亡；本病生存期短者数月长者10余年平均3-5年
剪刀步态肌张力增高腱放射亢进和Babinski征等
少数病例从下肢起病监延及双上肢
晚期还有可能出现延髓麻痹即使脑干功能严重障碍眼外肌不受影响随着病程持续进展患者还会出现呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染而最终死亡；本病生存期短者数月长者10余年平均3-5年
